发病时间：不清楚
红细胞生成性原卟啉病能喝牛奶吗
补充说明：红细胞生成性原卟啉病能喝牛奶吗
a******W 2014-06-07 22:36
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精选回答(1)
任正新 主治医师 河西学院附属张掖人民医院 三甲
擅长：擅长糖尿病、心血管系统疾病和临床常见病、多发病的诊断和治疗。对体检综合分析和健康指导有一定的经验。
提问
红细胞生成性原卟啉病患者不宜喝牛奶。
该疾病为遗传性代谢障碍，体内缺乏尿卟啉原Ⅰ还原酶，不能将尿卟啉原Ⅰ转变成粪卟啉原Ⅰ，以致尿中出现大量原卟啉。而牛奶中的半胱氨酸可以促使原卟啉与波长400nm以下的紫外线发生反应，从而加重病情。因此，患者不可食用牛奶。
除牛奶外，患者还可适量食用鸡蛋、瘦肉等富含蛋白质的食物，以促进铁质吸收，有利于血红蛋白合成。
对于红细胞生成性原卟啉病患者，日常生活中需注意避免阳光直射，并定期监测血液中铁含量，确保摄入均衡营养，维持身体健康。
2024-01-01 18:39
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医生回答(1)
裴韵寒 主治医师 三甲
提问
你好，不宜太饥饿或低糖饮食，宜高糖饮食。饮食糖有抑制ALA合成酶的作用，因此高糖摄入对防止和治疗多数病例的发作相当有效;避免禁食，甚至短时间饥饿(如术后或疾病间歇)，在卟啉病临床缓解期的肥胖病人饮食疗法应逐渐使体重减轻。
2014-06-07 22:36
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红细胞生成性原卟啉病是由于亚铁螯合酶活性低下，原卟啉原IV水平升高而引起的，为常染色体显性遗传。本病大多儿童起病，夏重冬轻，表现为日晒后曝光部位的疼痛、烧灼感，出现红斑、水肿、风团，严重者可出现水疱、血疱、糜烂、结痂。
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用于红细胞生成性原卟啉症。
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1.用于治疗方面治疗慢性铁过敏，例如-输血所致的含铁血黄素沉着证，如重症地中海贫血，铁粒幼细胞性贫血，自身免疫性溶血性贫血-特发性（原发性）血色病患者因伴随疾病（例如严重贫血，心脏疾病，低蛋白血症）妨碍了静脉切开放血术。-迟发型皮肤性卟啉病引起的铁负荷过载，不能进行静脉切开治疗急性铁中毒治疗晚期肾功能衰竭（维持透析）患者的慢性铝过载，伴有下列情况-铝相关性骨病和/或--透析性脑病和/或-铝相关性贫血2.用于诊断方面用于诊断铁或铝过载查看完整
