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阵发性睡眠性血红蛋白尿的病情观察

发病时间:不清楚

阵发性睡眠性血红蛋白尿的病情观察

补充说明:阵发性睡眠性血红蛋白尿的病情观察

a******S 2014-06-17 00:15

阵发性睡眠性血红蛋白尿 贫血

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精选回答(1)

周建军 副主任医师 景泰县妇幼保健站

擅长:心血管内科 普通内科 复杂心电图及心脏彩超

提问

你好,这种情况建议适当休息,如果有贫血等对症治疗。配合中医药治疗,感谢咨询祝您健康。

2014-06-17 09:11

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阵发性睡眠性血红蛋白尿 (马-米二氏综合征,阵发性夜间血红蛋白尿)

阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmalnoctuRNAl hemoglobinuria,PNH),系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血,常睡眠时加重,可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症。本病虽少见,但近年发病有增多趋势。我国北方多于南方,半数以上发生在20-40岁青壮年,个别10岁以下及70岁以上。男性多于女性。PNH一向被归为溶血病,但除贫血外常伴有中性粒细胞和(或)血小板的减少,而且PNH的分子病变累及各种血细胞,所以近年有些作者将PNH视为造血干细胞病。主要死亡原因在国内是感染,在国外是血管栓塞。

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