发病时间：不清楚
遗传性纤维蛋白原缺乏症
补充说明：遗传性纤维蛋白原缺乏症
a******W 2014-07-26 15:21
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
遗传性纤维蛋白原缺乏症是一种罕见的遗传性凝血功能障碍，由于FGB基因突变导致纤维蛋白原合成减少或功能异常，引起出血倾向和凝血功能障碍。
遗传性纤维蛋白原缺乏症是由于FGB基因突变引起的纤维蛋白原合成减少或功能异常，导致凝血过程受阻，易发生出血。该疾病主要表现为轻微外伤后长时间持续出血、皮肤黏膜瘀斑、鼻腔出血等。严重时可出现内脏出血，如颅内出血。
确诊通常需进行血液凝固试验、纤维蛋白原水平检测以及基因分析。此外，还可通过D-二聚体检测来评估是否存在纤维蛋白溶解亢进的情况。治疗可能包括补充纤维蛋白原替代疗法，如静脉注射纤维蛋白原浓缩制剂。对于特定病例，医生可能会考虑使用抗纤溶药物如氨甲环酸以控制出血。
患者应避免剧烈运动以降低出血风险，同时保持良好的口腔卫生，定期监测纤维蛋白原水平，确保及时发现并处理潜在的出血情况。
2024-03-08 04:50
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医生回答(1)
杨影枫 主治医师 三甲
提问
您好，遗传性纤维蛋白原缺乏症包括无纤维蛋白原血症及低纤维蛋白原血症。遗传性无纤维蛋白原血症是一种非常罕见的疾病，多为常染色体隐性或显性遗传致纤维蛋白原缺乏。病死率很高主要死因颅内出血。
2014-07-26 15:21
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遗传性纤维蛋白原缺乏症包括无纤维蛋白原血症及低纤维蛋白原血症。
人纤维蛋白原
1.先天性纤维蛋白原减少或缺乏症。2.获得性纤维蛋白原减少症：严重肝脏损伤；肝硬化；弥散性血管内凝血；产后大出血和因大手术、外伤或内出血等引起的纤维蛋白原缺乏而造成的凝血障碍。
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用于治疗因缺钙、锌引起的疾病，包括骨质疏松、手足抽搐症、骨发育不全、佝偻病、妊娠妇女和哺乳期妇女、绝经期妇女钙的补充，小儿生长发育迟缓，食欲缺乏，厌食症，复发性口腔溃疡以及痤疮等。
氨甲环酸片
本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血；②用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物； ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血；④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血；⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血； ⑥中枢动脉
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