发病时间：不清楚
小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型
补充说明：小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型
a******W 2014-07-26 17:44
我要咨询
精选回答(1)
李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲
擅长：内科学和全科医学副主任医师，国家二级心理咨询师，擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治，心理咨询。
提问
该病为遗传性疾病，患者可能出现持续或周期性感染，伴随皮肤、黏膜炎症等症状，但无家族史。
小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型是由于LAD-2基因突变引起的白细胞功能障碍。这使得中性粒细胞无法有效穿透血管壁到达感染部位，从而导致持续或周期性感染。此外，由于缺乏正常的黏附分子表达，患者的皮肤和黏膜容易受到细菌侵袭，引发炎症反应。
如果患儿出现发热、乏力、食欲减退等不适症状时，需警惕感染的发生，并及时就医。
针对小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型，重点在于预防感染，避免使用抑制免疫系统的药物，定期监测血液指标，确保营养均衡，有助于减少感染风险。
2023-12-28 13:16
举报相关问题
医生回答(1)
邱逸凡 主治医师 三甲
提问
你好,白细胞增高是可以引起婴幼儿发热的.你说的情况应该是病毒性感冒引起的，需要服用抗病毒和其他药物来治疗一下。与细菌感染有关的.指导意见：建议继续应用抗生素输液治疗及对症处理,多饮水.
2014-07-26 17:44
举报向医生提问
白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型(LADⅡ)为一罕见的原发性免疫缺陷病，至今只有2例报道。LADⅡ为岩藻糖代谢异常，导致白细胞表面选择素配体岩藻糖化抗原SLeX缺陷，而致白细胞的滚动功能异常，影响其黏附在血管内皮细胞上，不能穿透血管壁进入炎症区域。
多发人群：儿童
临床检查：中性粒细胞计数
治疗费用：终身治疗，费用不详
健康问答
