发病时间：不清楚
脂质黏多糖病Ⅰ型
补充说明：脂质黏多糖病Ⅰ型
a******W 2014-07-26 20:45
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精选回答(1)
李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲
擅长：内科学和全科医学副主任医师，国家二级心理咨询师，擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治，心理咨询。
提问
脂质黏多糖病Ⅰ型通过骨髓移植或酶替代疗法进行治疗。
脂质黏多糖病Ⅰ型的治疗需针对其根本病因——尼曼-匹克C型性酶缺乏。骨髓移植可以重建正常的造血功能，从而改善病情；而酶替代疗法则直接补充缺失的酶，减少黏多糖在体内的积累。两者结合能有效控制疾病的进展，减轻症状并提高生活质量。
患者可能需要定期监测血液中的脂质水平，并遵循医嘱调整饮食，以减少高脂肪食物摄入。
建议患者在专业医生指导下接受治疗，并注意避免高脂食品摄入，保持良好的生活习惯，以支持治疗效果。
2024-02-21 01:02
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医生回答(1)
陆梓琛 主治医师 三甲
提问
黏脂贮积症Ⅰ型以前称为脂质黏多糖病，极少见，很像黏多糖贮积症Ⅰ型，但骨骼和临床症状均为轻度，尿中黏多糖的排出量也不增加，病变发展缓慢。培养的成纤维细胞内存在双折射性包涵体，这种包涵体具有糖脂和酸性黏多糖的组织化学特征。
2014-07-26 20:45
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黏脂贮积症Ⅰ型以前称为脂质黏多糖病，极少见，很像黏多糖贮积症Ⅰ型，但骨骼和临床症状均为轻度，尿中黏多糖的排出量也不增加，病变发展缓慢。培养的成纤维细胞内存在双折射性包涵体，这种包涵体具有糖脂和酸性黏多糖的组织化学特征。
多发人群：儿童
临床检查：尿液粘多糖检测
治疗费用：市三甲医院约（3000 —— 8000元）
