发病时间：不清楚
小儿动脉-肝发育不良综合征
补充说明：小儿动脉-肝发育不良综合征
a******W 2014-07-26 21:35
小儿动脉-肝发育不良综合征 小儿动脉肝脏发育异常综合征 发育不良 Alagille综合征 黄疸
我要咨询
精选回答(1)
张建波 副主任医师 牡丹江市妇幼保健院 三甲
擅长：中西医结合治疗皮肤病性病，激光美容。
提问
小儿动脉-肝发育不良综合征是一种罕见的先天性肝脏疾病，其特征为肝内胆管发育异常、门脉高压和凝血功能障碍，通常需要综合治疗。
小儿动脉-肝发育不良综合征是由于胚胎期肝动脉与肝门静脉之间的正常解剖关系被破坏，导致肝内血管发育异常，进而引起肝组织结构紊乱和功能受损。这些异常包括胆管分支不规则、狭窄或闭塞，以及动静脉瘘等，使胆汁流出受阻并引发炎症反应。该疾病的典型症状包括黄疸、腹水、脾肿大、生长迟缓等。其中，黄疸可能表明胆红素代谢障碍，腹水则反映了门脉高压引起的液体潴留，而脾肿大则是由于门脉高压导致脾脏充血所致。
针对此病症，医生可能会建议进行超声波检查以评估肝脏大小和形态是否异常；磁共振成像（MRI）扫描可以显示肝内的血管分布情况；此外，血液生化检测可帮助评估肝功能状态，如转氨酶水平升高可能反映肝脏炎症活动。治疗策略主要包括药物治疗和手术干预。药物治疗主要是使用利尿剂来缓解腹水，如片；同时，保肝药物如复方甘草酸苷片也有助于改善肝功能。对于严重的门脉高压病例，可能需行TIPS植入术即经皮经肝穿刺门体分流支架植入术以减轻压力。
患儿家属应注意定期监测孩子的生长发育指标，避免过度劳累和剧烈运动，保持均衡饮食，确保摄入足够的营养物质，促进健康生长。
2024-01-27 10:48
举报相关问题
医生回答(1)
张晓云 主治医师 三甲
提问
小儿动脉肝脏发育异常综合征即动脉-肝发育不良综合征，又称胆汁淤积综合征、Alagille综合征。本病征为遗传性疾病，属常染色体显性遗传，有家族发病倾向。临床表现为生后开始即呈现持续性黄疸，3个月左右出现全身皮肤瘙痒，肌腱或皮下伴有色斑如黄色瘤等，慢性肝内胆汁淤积征象。考来烯胺（消胆胺）配合低脂饮食，多种脂溶维生素可减轻黄疸，并有助于黄色瘤的吸收和患儿的生长发育。
2014-07-26 21:35
举报向医生提问
小儿动脉肝脏发育异常综合征的特征性外貌为前额突出、眼球凹陷、眼距增大、鞍形鼻、下腭尖小、向前伸出，本病征为遗传性疾病，属常染色体显性遗传，有家族发病倾向。又称动脉-肝发育不良综合征(arteriohepatic dysplasia syndrome)，胆汁淤积综合征、Alagille综合征。
