发病时间：不清楚
肺泡蛋白沉着症
补充说明：肺泡蛋白沉着症
a******W 2014-07-27 21:02
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精选回答(1)
任正新 主治医师 河西学院附属张掖人民医院 三甲
擅长：擅长糖尿病、心血管系统疾病和临床常见病、多发病的诊断和治疗。对体检综合分析和健康指导有一定的经验。
提问
肺泡蛋白沉着症是一种罕见的肺部疾病，其特征是肺泡腔内积聚大量磷脂蛋白样物质，导致呼吸功能障碍。
肺泡蛋白沉着症的病理机制涉及到肺泡表面活性物质代谢紊乱，导致肺泡壁增厚并充满蛋白质沉积物。这会影响气体交换，引起呼吸困难和其他呼吸系统症状。该疾病的典型症状包括慢性进行性呼吸困难、咳嗽、体重减轻以及伴随感染时可能出现的发热。随着病情进展，患者可能经历夜间胸闷、活动后气促等不适。
诊断肺泡蛋白沉着症通常需要进行高分辨率计算机断层扫描（HRCT）、肺功能测试和血气分析。有时还需要进行支气管镜检査以获取肺组织样本进行病理学分析。肺泡蛋白沉着症的治疗主要包括肺移植手术和药物治疗，如抗纤维化药物吡非尼酮或尼达尼布。选择治疗方法需考虑患者的病情严重程度和身体状况。
患者应避免吸烟和接触有害颗粒物，保持良好的室内通风，有助于减少呼吸道刺激和炎症反应，促进呼吸系统的健康。
2024-02-16 22:08
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医生回答(1)
林飞儒 主治医师 三甲
提问
建议：尚未发现有效的药物。目前有效而广泛采用的为支气管肺泡灌洗，有条件应在全麻下行全肺灌洗。也可行纤支镜下分叶、分段灌洗。效果相似，但患者对纤支镜法较难耐受，不能用很大容量灌洗。
2014-07-27 21:02
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肺泡蛋白沉着症(Pulmonaryalveolar proteinosis，PAP)是一种原因未明的少见疾病。其特点是肺泡内有不可溶性富磷脂蛋白沉积，临床症状主要表现为气短、咳嗽和咳痰。胸部X线呈双肺弥漫性肺部浸润阴影。病理学检查以肺泡内充满有过碘酸雪夫(PAS)染色阳性的蛋白样物质为特征。该病由Rosen于1958年首次报道。肺泡蛋白沉着症根据病因可有原发性、继发性和先天性之分。
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1.用于治疗方面治疗慢性铁过敏，例如-输血所致的含铁血黄素沉着证，如重症地中海贫血，铁粒幼细胞性贫血，自身免疫性溶血性贫血-特发性（原发性）血色病患者因伴随疾病（例如严重贫血，心脏疾病，低蛋白血症）妨碍了静脉切开放血术。-迟发型皮肤性卟啉病引起的铁负荷过载，不能进行静脉切开治疗急性铁中毒治疗晚期肾功能衰竭（维持透析）患者的慢性铝过载，伴有下列情况-铝相关性骨病和/或--透析性脑病和/或-铝相关性贫血2.用于诊断方面用于诊断铁或铝过载查看完整
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