发病时间：不清楚
小儿囊性纤维性变
补充说明：小儿囊性纤维性变
a******W 2014-07-27 22:46
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精选回答(1)
张建波 副主任医师 牡丹江市妇幼保健院 三甲
擅长：中西医结合治疗皮肤病性病，激光美容。
提问
小儿囊性纤维性变的治疗可能包括营养支持治疗、肺部物理治疗、抗生素治疗、支气管扩张剂、胰酶替代疗法等。如果症状持续或加剧，应立即就医以获得专业评估和治疗。
1.营养支持治疗
患儿可适当增加高蛋白饮食如鸡蛋、牛奶等，必要时给予肠外营养支持。补充蛋白质有助于维持机体正常生理功能及修复受损组织，改善营养状况，促进生长发育。
2.肺部物理治疗
包括体位引流、胸部理疗等方法，在医师指导下每日数次帮助患者改变体位，促进痰液排出。物理治疗能改善肺通气功能，减少呼吸道分泌物积聚，预防感染发生。
3.抗生素治疗
根据感染类型和严重程度选择合适的口服或静脉给药方式；疗程依据医嘱执行。抗生素能够杀灭或抑制致病菌增长，控制感染发展，防止病情进一步恶化。
4.支气管扩张剂
通过吸入器给予短效β-受体激动剂或抗胆碱药物以缓解急性发作期呼吸困难。这类药物能舒张支气管平滑肌、降低气道阻力，从而减轻呼吸窘迫。
5.胰酶替代疗法
根据医嘱确定剂量并定时服用外源性胰腺酶制剂来辅助消化吸收。由于CF影响到小肠黏膜上皮细胞产生和释放胰蛋白酶原进入肠道，导致其活性下降，进而引起脂肪泻等问题。使用胰酶制剂可以帮助恢复正常的消化功能。
除上述措施外，患儿应保持良好的室内通风，避免吸烟环境，以减少呼吸道刺激。同时，定期监测身高体重、肺功能指标等变化，及时发现异常情况并采取相应干预措施是至关重要的。
2023-12-28 15:05
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吴英星 主治医师 三甲
提问
已能产前诊断本症，基因突变的检测可于产前检测及新生儿期筛查监测。从羊水中取得胎儿脱落细胞，用特异DNA探针检查有无CF基因突变(△F508)，即可测知胎儿是否会有CF。检查结果阳性者，应中止妊娠。
2014-07-27 22:46
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积聚之名，首见于《灵枢·五变》：“人之善肠中积聚者，……皮肤薄而不泽，肉不坚而淖泽。如此，则肠胃弱，恶则邪气留止，积聚乃伤。”《内经》里还有伏梁、息贲、肥气、奔豚等病名，亦皆属积聚范畴。在治疗方面，《素问·至真要大论》提出的“坚者削之”，“结者散之，留者攻之”等原则，具有一般的指导作用。《难经》对积聚作了明确的区别，并对五脏之积的主要症状作了具体描述。《金匮要略·疟病脉证并治》将疟疾引起的症瘕称为疟母，并以鳖甲煎丸治之。《诸病源候论•积聚病诸候》对积聚的病因病机有较详细的论述，并认为积聚一般有一个渐积成病的过程，“诸脏受邪，初未能为积聚，留滞不去，乃成积聚”。《证治准绳·积聚》在总结前人经验的基础上，提出了“治疗是病必分初、中、末三法”的主张。 《景岳全书·积聚》则对攻补法的应用作了很好的概括，“治积之要，在知攻补之宜，而攻补之宜，当于孰缓孰急中辨之”。《医宗必读·积聚》把攻补两大治法与积聚病程中初中末三期有机地结合起来，并指出治积不能急于求成，可以“屡攻屡补，以平为期”，颇受后世医家的重视。《医林改错》则强调瘀血在积聚病机中的重要作用，对活血化瘀方药的应用有突出的贡献。 中医文献中的症瘕、痃癖以及伏梁、肥气、息贲等疾病，皆属积聚的范畴。根据积聚的临床表现，主要包括西医的腹部肿瘤、肝脾肿大，以及增生型肠结核、胃肠功能紊乱、不完全性肠梗阻等疾病，当这些疾病出现类似积聚的证候时，可参阅本节辨证论治。
多发人群：成年人
治疗费用：市三甲医院约（500 —— 1000元）
