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Ⅱ型糖原性肝肾大
补充说明：Ⅱ型糖原性肝肾大
百*叶 2014-07-28 08:59
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
Ⅱ型糖原性肝肾大表现为肝肾肿大，伴有全身症状和肾脏受累表现。
Ⅱ型糖原性肝肾大是因为肝细胞内葡萄糖-6-磷酸酶活性降低或缺乏，导致肝细胞无法正常分解肝糖原，造成肝细胞内糖原积累过多，引发肝脏肿大。同时，肾脏也受到影响，出现肾功能减退的现象。
如果患者存在长期饮酒、药物滥用等情况，也可能引起肝肾肿大，但这些因素在临床实践中通常有明显的病史或其他伴随症状，如酒精性肝炎患者的肝活检可显示脂肪变性和炎症，而药物引起的肝损伤则可能与特定药物有关。
针对Ⅱ型糖原性肝肾大的治疗主要是控制症状和支持疗法，患者可在医生指导下使用阿卡波糖片、盐酸二甲双胍缓释片等药物以改善胰岛素抵抗，减少肝糖原的合成。
2024-01-29 11:29
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医生回答(1)
刘潇 主治医师 三甲
提问
糖原贮积病是由于遗传性糖原代谢障碍，致使糖原在组织内过多沉积而引起的疾病。根据引起糖原代谢障碍的酶缺陷和过量糖原在体内沉积的组织不同，而将糖原贮积病分为11种类型。
2014-07-28 08:59
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糖原贮积病(glycogenstoragedisease)是因肝、肌肉和脑组织的糖原代谢中某些酶的缺乏，使糖原不能正常分解或合成，在组织中沉积结构和数量异常糖原的一组隐性遗传性糖原代谢紊乱疾病，又叫糖原病(glycogen disease)，糖原代谢病(glycogenoses)。此病于1928、1929年由荷兰的几位医生最早发现，多数是糖原分解酶缺乏，糖原在组织中分解障碍而沉积过多;极少数则是由于糖原合成酶缺乏，表现为组织中糖原贮存过少。本病累及多器官组织，主要为肝脏、肾脏、心脏和肌肉，大多表现为低血糖。本病分为肝-低血糖性糖原贮积病及肌-能量障碍性糖原贮积病两大类。
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