首页> 外科> 器官移植科> 肾移植> 小儿Goodpasture综合征

精选回答(1)

李常月 主任医师 七台河市人民医院 三甲

擅长:擅长普外科尤其对肝胆胰腺,甲状腺和乳腺疾病有独特的见解。擅长于胆囊炎,胆囊结石,结节性甲状腺肿,甲状腺癌肝癌以及结肠癌痔疮,肛裂。

提问

小儿Goodpasture综合征是一种罕见的自身免疫性疾病,其特征是肾脏和肺部同时出现炎症和血尿,治疗通常包括免疫抑制剂和皮质类固醇。
小儿Goodpasture综合征是由体内产生抗肾小球基底膜抗体和肺泡壁毛细血管基底膜抗体引起,导致肾脏和肺部组织损伤。该疾病可能伴随有呼吸困难、咳嗽、咯血、胸痛等呼吸道症状,以及贫血、水肿、高血压等肾脏受累表现。
诊断通常需要进行血液和尿液分析、胸部X线片、超声心动图、肺功能测试和活检组织检查。治疗措施主要包括环磷酰胺、甲泼尼龙等免疫抑制药物,重症患者可考虑血浆置换或静脉注射免疫球蛋白。
患儿家属应密切监测病情变化,避免接触已知过敏原,保持室内空气清新,定期复查以评估病情进展。

2024-03-05 00:20

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医生回答(1)

陈家熙 主治医师 三甲

提问

小儿Goodpasture综合征愈后不良,甚至严重。一般平均存活时间仅6~11个月。大多死于急性肺出血、肾功能衰竭。肾移植远期效果如何,有待观察。据统计81%病例于1年发展为肾功能衰竭,无尿为愈后不良的指征。由于本病诊断及治疗水平的提高,近年来愈后大有改观,死亡率自20世纪60年代的96%降至6%~41%,肾功能保存率自4%提高至45%。

2014-07-28 10:31

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