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空鞍综合症
补充说明：空鞍综合症
a******W 2014-07-28 10:53
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
空鞍综合征的症状包括头痛、视力减退、内分泌紊乱，需要通过MRI检查确诊。
空鞍综合征是由于垂体窝扩大或垂体组织缺失，导致颅内压降低，使垂体向下移动并嵌入鞍背，周围硬膜随之收缩，从而形成一潜在的硬膜间隙。此征可因视交叉前移而产生视野缺损，鞍膈孔扩大时可出现脑脊液鼻漏。
如果患者存在垂体瘤等疾病史，则可能会出现激素分泌异常的情况，需要考虑是否存在肿瘤复发或恶变的可能性。
针对空鞍综合征，建议定期监测症状变化以及激素水平，以评估病情进展与治疗效果。必要时，医生会推荐进行神经放射学评估或内分泌功能测试。
2024-03-18 00:49
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医生回答(1)
张绅德 主治医师 三甲
提问
空鞍综合症病因
1.原发性空鞍
本病的发生原因尚未充分明确，可能与以下因素有关：
（1）先天性鞍隔发育缺陷 在鞍隔发育缺陷的基础上脑脊液向鞍内的搏动性压力增加，在此种压力的持续作用下，使蛛网膜挤入鞍窝。但鞍隔发育缺陷并非造成空泡蝶鞍的惟一因素。
（2）肿大的垂体缩小后发生空鞍 例如，妇女妊娠期垂体常增大2～3倍可能使鞍隔孔及垂体窝撑大，分娩后（尤其是多次妊娠者）垂体复原而缩小遂可造成空鞍。原发性甲状腺机能减退症因负反馈抑制解除可使垂体增大，经甲状腺激素替代治疗后，因负反馈抑制使垂体缩小，也可能引起空鞍。据文献报道，因此类情况引起者并不多见。
（3）颅内压增高 肥胖综合征、慢性充血性心力衰竭、良性颅内高压症（又称假性脑瘤）、高血压脑积水以及其他颅内疾病，可引起脑脊液压力增高并可使第三脑室扩大，压迫蛛网膜下腔，尤其在鞍隔缺损及鞍孔扩大的基础上，更易促使蛛网膜下腔挤入鞍窝。
（4）鞍区蛛网膜黏连及鞍上蛛网膜囊肿 此类蛛网膜病变可使脑脊液局部引流不畅，即使正常的脑脊液压力也可因持续冲击鞍隔使之下陷变薄进而缺损开放至一定程度后，蛛网膜下腔及第三脑室的前下部即可疝入鞍窝。
（5）下丘脑-垂体疾病 以往认为，少见有垂体供血不足及自身免疫性垂体机能不全等引起垂体萎缩的病变可发生空鞍综合征，但近年来注意到在青少年中因下丘脑-垂体疾病而发生空鞍者却并不少见。
（6）其他 文献中尚报道有黏多糖贮积病、女子男性化性腺发育不全肾小管性酸中毒、某些染色体异常症、尖头-多指（趾）畸形（Carpenter综合征）等偶尔可与空鞍并存但其因果关系尚不清楚。卡尔曼综合征（Kallmann综合征）偶可并发空鞍综合征，可能由于本病常有颅脑中线融合缺陷，鞍隔发育不良可能是发生空鞍的病理基础。
2.继发性空鞍
继发性空鞍一般指鞍内肿瘤经手术或放射治疗后引起者，尤其是伴有颅内压增高时，不论是否伴有脑积水都可引起继发性空鞍综合征。此外，鞍内肿瘤，尤其是垂体巨腺瘤变性坏死。使鞍内形成空隙，并因该区炎症引起鞍旁局部黏连而牵引蛛网膜下腔。鞍内肿瘤囊性变或鞍内囊肿向上扩展，破坏鞍隔与蛛网膜下腔相通，也可引起空鞍。
2014-07-28 10:53
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正常人颅内有一定压力，称为颅内压(简称颅压)，通常是指在水平卧位、身体松弛的状态下，经腰椎穿刺接上一定内径的管子所测得压力，因而又确切地称之为脑脊液压力。侧卧位测量成年人平均脑脊液压力超过1.96kPa(相当200mm水柱)时，称为颅内压增高。颅内压增高是临床常见的许多疾病共有的一组症候群。
症状起因：凡能引起颅腔内容物体积增加的病变均可引起颅内压增高。常见的病因有：1、颅内占位性病变：颅内肿瘤、血肿脓肿囊肿、肉芽肿等，既可占据颅腔内一定的容积，又可阻塞脑脊液的循环通路，影响其循环及吸收。此外，上述病变均可造成继发性脑水肿，导致颅内压增高。2、颅内感染性疾病：各种脑膜炎脑炎、脑寄生虫病，既可以刺激脉络丛分泌过多的脑脊液，又可以造成脑脊液循环受阻(梗阻性及交通性脑积水)及吸收不良;各种细菌真菌、病毒、寄生虫的毒素可以损伤脑细胞及脑血管，造成细胞毒性及血管源性脑水肿;炎症、寄生虫性肉芽肿还可起到占位作用，占据颅腔内的一定空间。3、颅脑损伤：可造成颅内血肿及水肿。4、脑缺氧：各种原因造成的脑缺氧如窒息、麻醉意外、CO中毒，以及某些全身性疾病如肺性脑病、癫痫持续状态重度贫血等，均可造成脑缺氧，进一步引起血管源性及细胞毒性脑水肿。5、中毒：铅、锡、砷等中毒。某些药物中毒，如四环素、维生素A过量等。自身中毒如尿毒症、肝性脑病等，均可引起脑水肿，促进脉络丛分泌脑脊液，并可损伤脑血管的自动调节作用，而形成高颅压。6、内分泌功能紊乱：年轻女性、肥胖者，尤其是月经紊乱及妊娠时，易于发生良性颅内压增高可能与雌激素过多、肾上腺皮质激素分泌过少而产生的脑水肿有关。肥胖者可能与部分类固醇溶于脂肪组织中不能发挥作用而造成相对性肾上腺皮质激素过少有关。
就诊科室：神经、脑外科
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