发病时间：不清楚
小儿遗传性慢性进行性肾炎
补充说明：小儿遗传性慢性进行性肾炎
a******W 2014-07-28 14:28
小儿遗传性慢性进行性肾炎 遗传性肾炎 肾炎 血尿 肾病综合征
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医生回答(2)
谢少尚 主治医师 三甲
提问
小儿遗传性慢性进行性肾炎的治疗可能包括低盐饮食、利尿剂治疗、糖皮质激素治疗、免疫调节治疗以及肾脏替代疗法等。如果症状持续或加剧，应立即就医以评估病情进展。
1.低盐饮食
限制每日摄入钠含量低于2克，通过调整食物种类和烹饪方法实现。低盐饮食有助于控制水肿和高血压，缓解肾脏负担，适用于遗传性慢性进行性肾炎伴随水钠潴留和高血压的情况。
2.利尿剂治疗
选择袢利尿剂如、噻嗪类利尿剂如氢等药物按医嘱使用。上述药物能增加尿液排出，减轻水肿和液体潴留。适合遗传性慢性进行性肾炎患者存在液体潴留时使用。
3.糖皮质激素治疗
遵照医师处方，在医生监督下定期服用或其他口服给药的皮质类固醇。此措施针对某些类型的原发性肾小球肾炎有效；但需注意其可能引起的副作用。
4.免疫调节治疗
根据病情严重程度和个体差异，由专业医生评估后开具免疫抑制剂，例如环磷酰胺、他克莫司等。这类药物能够抑制机体异常免疫反应，对部分类型所致者有益。须监测可能出现的并发症。
5.肾脏替代疗法
当患者的肾功能逐渐恶化至终末期时，需要开始透析或者移植手术来代替受损的肾脏工作。这是一种长期治疗方式，旨在帮助体内废物和液体平衡。对于遗传性慢性进行性肾炎晚期患者至关重要。
在治疗小儿遗传性慢性进行性肾炎的过程中，应注意营养均衡，避免高蛋白饮食，以免加重肾脏负担。同时，定期复查肾功能指标，及时发现并处理并发症，是管理该病的关键所在。
2024-02-16 17:35
举报司徒横 主治医师 三甲
提问
遗传性肾炎又称(AS)，属一种家族性慢性进行性肾炎，临床特征以血尿为主，部分病例可表现为蛋白尿或肾病综合征。常伴有神经性听力障碍及进行性肾功能减退。现今在其遗传方式、临床表现、病理特点方面的认识已比较清楚，且近10年来随着分子生物学的迅猛发展，对于AS的研究已进入分子水平和基因水平。
2014-07-28 14:28
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1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗，如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎、消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加：妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病（肝功能损害、酒精中毒伴肝硬化）、小肠疾病（乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除）及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状：亚急性坏死性脑脊髓病（Leigh病）、支链氨基酸病，乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调。
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