首页> 皮肤性病科> 皮肤科> 黑色素> 小儿卷发综合征

精选回答(1)

张建波 副主任医师 牡丹江市妇幼保健院 三甲

擅长:中西医结合治疗皮肤病性病,激光美容。

提问

本病通常不需治疗,但需要定期监测病情变化。
卷发综合征是由于基因突变引起的角质细胞分化异常,导致毛发表面结构改变而形成卷曲。因此,针对病因的治疗可能对改善症状有帮助。
针对卷发综合征的治疗方法包括使用含硅油、羊毛脂等具有定型作用的产品保持发型,以及通过物理方法如拉直或烫发来暂时性地改变头发形态。
在诊断为卷发综合征后,应避免频繁使用化学处理方式损伤头发,同时注意头皮卫生与保湿,以减少不适症状的发生。

2024-03-10 18:24

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医生回答(1)

叶绾 主治医师 三甲

提问

铜缺乏症综合征别 名:铜缺乏症;卷发综合征;头发纽结综合征;毛发灰质营养不良;缺铜卷发综合征;钢丝样头发综合征;门克斯扭结发综合征;Menkes综合征;Menkes捻转毛综合征;Menkes钢毛综合征

发病机制:
铜参与多种重要酶火罐网的合成,各种原因导致铜的缺乏,直接影响细胞氧化还原、组织呼吸和生化代谢电子传递、铁火罐网的吸收运输和利用、红细胞成熟释放、胶原及弹性蛋白的合成、细胞色素黑色素、内分泌素及神经介质的形成等,致大脑皮质、心血管、骨骼及胶原组织的结构和功能异常。

先天性遗传缺陷至肠吸收铜障碍而发生铜缺乏症火罐网,有以下四种学说:铜离子穿过小肠黏膜上皮细胞浆膜面的过程产生缺陷使铜难以进入血液循环减少或阻止铜的吸收;推测肠黏膜内结合铜的蛋白质发生突变,阻碍铜离子从黏膜内释放干扰铜的转运;a链隐性变异而致病;镉代谢紊乱引起金属结合蛋白巯基组氨酸三甲基内盐的性能改变,把铜运给了成纤维细胞,其他需铜组织和细胞缺铜而致病

铜缺乏的一些体征是与已知的含铜蛋白酶代谢功能有关。如苍白由贫血与酪氨酶活性减低所致;静脉扩张解氧化酶活性减少而致结缔组织与弹性硬蛋白减少的缘故。有关铜缺乏状态下贫血的病理生理,据研究,血红素与球蛋白的合成过程正常,按时间顺序,低铜血症先于贫血前发生,而贫血于早期是血铁过少,后期变为血铁过多,因为通过骨髓被运铁蛋白结合的铁吸收减少。肠黏膜网状内皮系统、肝细胞内铁贮存增加这种贮存铁利用缺乏是继发于铜蓝蛋白的缺乏。正常情况下幼红细胞成熟过程因铜缺乏而受损害而以网状细胞反应低为特征。对细胞内铁的聚积尚无确切的解释,为了线粒体内正常血红素合成,这种铁可能鶒是以亚铁形式被隔离,而且不能被氧化或输送到细胞内少数铜缺乏者血浆及尿里的红细胞生成素水平低,但可随铜的补充而增加。白细胞减少与中性粒细胞减少的发病机制仍不清楚。骨髓检查可见到粒细胞的干细胞,但中性粒细胞的生成受损

2014-07-28 21:47

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疾病百科

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毛发

毛发是皮肤的附属器,为一种长圆形柱状角质结构。其露出皮面的部分称为“毛干”;埋在皮肤内的部分称为“毛根”;毛根末端膨大呈葱头状,称为“毛球”。 毛发通常可分为硬毛与毳毛两种。硬毛粗硬,颜色较深,还可分为两种:一种叫长毛,如头发、胡须、腋毛、阴毛等;另一种叫短毛,如眉毛、睫毛、耳毛等。毳毛细软,颜色淡,主要见于面部,四肢与躯干。

适用药品

复方倍他米松注射液

本品适用于治疗对皮质激素敏感的急性和慢性疾病。皮质激素疗法是常规疗法的一种辅助治疗,不能代替常规疗法。肌肉骨骼和软组织疾病:类风湿性关节炎、骨关节炎、滑囊炎、强直性脊椎炎、上髁炎、脊神经根炎、尾骨痛、坐骨神经痛、腰痛、斜颈、腱鞘囊肿、外生骨疣、筋膜炎。变态反应性疾病:慢性支气管哮喘(包括哮喘持续状态的辅助治疗)、枯草热、血管神经性水肿、过敏性气管炎、季节性或常年性过敏性鼻炎,药物反应、血清病、昆虫叮咬。皮肤病:异位性皮炎(钱币状湿疹)、神经性皮炎(局限性单纯苔藓)、接触性皮炎、重症日光性皮炎、荨麻疹、肥大性扁平苔藓、糖尿病脂性渐进性坏死、斑秃、盘状红斑狼疮、牛皮癣、瘢痕疙瘩、天疱疮、疱疹性皮炎、囊肿性痤疮。胶原病:播散性红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎、结节性血管周围炎。肿瘤:成人白血病和淋巴瘤的姑息治疗,小儿急性白血病。其他疾患:肾上腺性腺综合征、溃疡性结肠炎、节段性回肠炎、口炎性腹泻、足部疾病(硬鸡眼下滑囊炎、僵拇、小趾内翻)、需结膜下注射的疾病、皮质激素奏效的恶液质、肾炎及肾病综合征。本品可治疗原发性或继发性肾上腺皮质功能不全,但应适当补充盐皮质激素。本品推荐用于:(1)肌内注射治疗对全身用皮质激素类药物奏效的疾病;(2)直接注入有适应症的病患软组织;(3)关节内和关节周围注射治疗关节炎;(4)皮损内注射治疗各种皮肤病;(5)局部注射治疗某些足部炎性和囊性疾病。

右旋糖酐铁分散片

用于明确原因的慢性失血、营养不良、妊娠、儿童发育期等引起的缺铁性贫血

乌苯美司胶囊

本品可增强免疫功能,用于抗癌化疗、放疗的辅助治疗,老年性免疫功能缺陷等。 可配合化疗、放疗及联合应用于白血病、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合症及造血干 细胞移植后,以及其它实体瘤患者。

维生素D滴剂

用于预防和治疗维生素D缺乏症,如佝偻病等。

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