发病时间：不清楚
杭廷顿病性痴呆
补充说明：杭廷顿病性痴呆
a******W 2014-07-29 14:24
我要咨询
精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
杭廷顿病性痴呆的诊断需结合临床表现、家族史以及神经心理评估进行。
杭廷顿病性痴呆是由于4号染色体上的Huntingtin基因发生变异所致，这种变异会导致蛋白质过度积累，形成神经细胞中的异常包涵体，从而引发神经系统的损伤。其特征性的脑部病理改变包括纹状体和丘脑的神经细胞丢失、神经纤维缠结和神经元内异常包涵体的形成。这些变化导致了神经传导通路的紊乱，进而影响到大脑的认知和运动功能，表现为记忆力减退、行为异常和运动协调障碍等典型症状。
患者还可能伴随有运动迟缓、肌张力增高、舞蹈样动作等症状。
面对杭廷顿病性痴呆，应保持良好的生活习惯，避免精神压力过大，保证充足的睡眠时间，有利于延缓病情进展。
2024-01-30 19:56
举报相关问题
医生回答(1)
李佳红 主治医师 三甲
提问
亨廷顿病性痴呆通常在30～50 岁之间发病，平均为40 岁，很少在儿童时期发病，但变异大，可小至童年，大至古稀之年，青年发病者症状往往较重。临床表现为运动障碍和明显而多样的精神改变。目前尚无可延缓亨廷顿病性痴呆进展的药物，主要为对症治疗。病程一般长于其他原发性痴呆，呈缓慢进行性，起病后约存活13～16 年，也有长达几十年者，一般起病年龄较晚者，存活期较长。本病因痴呆致生活质量下降，故易罹患各种慢性躯体疾病及继发各系统感染或衰竭。
2014-07-29 14:24
举报向医生提问
痴呆(dementia)是指在意识清醒状态下，出现的已获得的职业和社会活动技能减退和障碍，认知功能下降，记忆力减退和丧失，视空间技能损害，定向力、计算力、判断力等丧失，并相继出现人格、情感和行为改变等障碍，且呈进行性加重过程。 皮克病(Pick disease)的病因也不清楚，可能是一种多基因异常的显性遗传病。皮克病的病理与阿尔茨海默病完全不同，以局限性皮质萎缩为主，并可发现皮克细胞和皮克小体。本病始于中年的进行性痴呆，为早期缓慢出现的性格改变及社会性衰退，导致智力、记忆和语言功能的衰退，晚期可表现为淡漠、欣快，偶有锥体外系症状。
多发人群：老年群体
临床检查：颅脑MRI 颅脑CT 脑电图 脑脊液检查-化学检查-蛋白质检查 脑血流显像
治疗费用：市三甲医院约（3000-5000元）
