发病时间：不清楚
小儿遗传性血管神经性水肿
补充说明：小儿遗传性血管神经性水肿
a******W 2014-07-29 14:28
小儿遗传性血管神经性水肿 缺陷 遗传性血管神经性水肿 纤维蛋白溶解 皮肤肿胀
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医生回答(2)
郑嘉怡 主治医师 三甲
提问
小儿遗传性血管神经性水肿可以考虑血浆置换、蛋白替代疗法、抗纤维蛋白溶解剂、抗C1-INH单克隆抗体、肾上腺皮质激素等治疗。如果症状持续或加剧，建议患者及时就医。
1.血浆置换
血浆置换通过从患者体内分离异常血浆并输入正常血浆或白蛋白溶液来实现。通常作为多次循环过程，在专业设备下完成。此方法旨在减少或消除血液中存在的异常蛋白质，如IgA免疫球蛋白，减轻血管壁通透性增加的问题。对于存在遗传性血管神经性水肿的小孩而言，这是有效的治疗手段。
2.蛋白替代疗法
蛋白替代疗法涉及定期给予患者人工合成或捐赠的C1-INH蛋白制剂，例如奥马珠单抗或替米沃林。这些药物补充缺失的C1-INH，有助于控制由遗传性血管神经性水肿引起的过度激肽释放现象。适用于管理频繁发作的轻至中度病情。
3.抗纤维蛋白溶解剂
抗纤维蛋白溶解剂包括氨甲环酸、对羧基苄胺等药物，通过抑制纤溶酶活性减少纤维蛋白分解，从而止血。这类药物可用于治疗遗传性血管神经性水肿导致的出血倾向。但使用时需注意可能出现的副作用，如凝血功能进一步恶化。
4.抗C1-INH单克隆抗体
抗C1-INH单克隆抗体是一种针对C1-INH分子的特异性抗体，可被用于诊断及治疗某些疾病。该产品能够有效地抑制C1-INH分子的功能活动，故而具有一定的治疗效果。但是需要注意的是，由于其属于生物制品范畴，因此可能存在一定的风险性和不确定性。
5.肾上腺皮质激素
肾上腺皮质激素主要包括、氢化可的松等口服给药或者静脉注射。这类药物具有非特异性的抗炎作用，能缓解遗传性血管神经性水肿引发的皮肤肿胀、瘙痒等症状。长期使用可能导致免疫抑制或其他并发效应，须谨慎监控。
遗传性血管神经性水肿需要特别关注皮肤受损的风险，避免受到机械压迫或紧身衣物摩擦。同时应保持良好的口腔卫生，避免牙科手术，以免诱发或加重病情。
2024-01-29 00:33
举报季沫怡 主治医师 三甲
提问
C1抑制物(C1 INH)缺陷可导致遗传性血管神经性水肿。85%的病人C1 INH浓度降低至正常的5%～30%(Ⅰ型);另有15%的病人血浆中存在正常或增高水平的C1 INH免疫交叉反应蛋白，但无功能(Ⅱ型)。
2014-07-29 14:28
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1.遗传性血管神经性水肿的预防和治疗；2.严重创伤、慢性感染、营养不良等消耗性疾病。
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