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遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏
补充说明：遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏
a******W 2014-07-29 21:16
遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏 遗传性凝血因子 维生素K 出血 手术
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精选回答(1)
任正新 主治医师 河西学院附属张掖人民医院 三甲
擅长：擅长糖尿病、心血管系统疾病和临床常见病、多发病的诊断和治疗。对体检综合分析和健康指导有一定的经验。
提问
遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏可以通过凝血因子替代疗法、基因治疗、血小板功能增强剂、维生素K补充等治疗措施进行治疗。如果症状持续或加剧，建议患者及时就医。
1.凝血因子替代疗法
通过静脉注射或皮下注射等方式给予患者体外来源的凝血因子，如新鲜冷冻血浆、凝血酶原复合物等。此方法可迅速恢复患者的凝血因子水平，从而改善出血症状。适合急性出血或手术前预防出血。
2.基因治疗
利用病毒载体将正常或缺失部分修复后的FⅩⅢ基因导入患者体内，使其稳定表达。针对遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏的先天性缺陷提供长期解决方案。目标是纠正FⅩⅢ基因异常，恢复正常凝血功能。
3.血小板功能增强剂
通过口服或注射血小板功能增强剂来提高血液凝固能力，例如阿司匹林、氯吡格雷等。这类药物能够抑制纤溶酶活性，促进血小板聚集及黏附于受损血管壁上形成止血栓，对遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏引起的轻微出血有效。
4.维生素K补充
维生素K作为辅因子参与凝血因子合成，在医嘱下定期口服或注射维生素K制剂。维生素K有助于催化凝血因子合成过程中的羧化反应，进而发挥其促凝作用。对于轻度出血性疾病具有一定的止血效果。
遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏需特别注意避免创伤导致的出血风险，日常生活中应佩戴头盔保护头部，尤其是在参加剧烈运动时。同时，建议定期监测凝血功能指标，以便及时发现并处理潜在的出血问题。
2024-02-11 08:33
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医生回答(1)
许辰 主治医师 三甲
提问
遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏是一种罕见的隐性遗传性凝血因子缺乏，遗传性凝血因子ⅩⅢ(FⅩⅢ)是凝血激活途径中最后一个被激活的蛋白主要作用是使纤维蛋白链α与γ发生交联，使形成的血凝块对纤溶作用的抵抗增强。血浆中该因子为一个四聚体分子由2个催化A亚单位(FⅩⅢ-A)和2个载体B亚单位(FⅩⅢB)组成。FⅩⅢ和凝血酶原缺乏可能是2种最为罕见的隐性遗传性凝血因子缺乏(1/200万）。
2014-07-29 21:16
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遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏是一种罕见的隐性遗传性凝血因子缺乏，在遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏患者血浆中 FⅩⅢ-A 的活性和抗原通常都无法检测到，而 FⅩⅢ-B 的水平虽然下降，但是，仍然可以检测到。
多发人群：儿童期
临床检查：凝血酶原消耗纠正试验 复钙时间 凝血因子活性测定(因子Ⅷ∶C、Ⅸ∶C) 凝血因子ⅩⅢ定性 凝血酶原时间 凝血因子活性
治疗费用：市三甲医院约（30000 —— 100000元）
人凝血因子Ⅷ
本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用，主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
乌苯美司胶囊
本品可增强免疫功能，用于抗癌化疗、放疗的辅助治疗，老年性免疫功能缺陷等。 可配合化疗、放疗及联合应用于白血病、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合症及造血干 细胞移植后，以及其它实体瘤患者。
咖啡酸片
用于外科手术时预防出血或止血，以及内科、妇产科等出血性疾病的止血。也用于各种原因引起的白细胞减少症、血小板减少症。
诺其注射用重组人凝血因子VIIa
用于下列患者群体的出血发作及预防;在外科手术过程中或有创操作中的出血。·凝血因子Ⅷ或Ⅸ的抑制物5BU的先天性血友病患者；·预计对注射凝血因子Ⅷ或凝血因子Ⅸ,具有高记忆应答的先天性血友病患者；·获得性血友病患者；·先天性FVII缺乏症患者；·具有GPIIb-IIIa和/或HLA抗体和既往或现在对血小板输注无效或不佳的血小板无力症患者。查看完整
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