首页> 儿科> 小儿内科> 小儿糖原贮积病Ⅲ型> 小儿糖原贮积病Ⅲ型

精选回答(1)

李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲

擅长:内科学和全科医学副主任医师,国家二级心理咨询师,擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治,心理咨询。

提问

小儿糖原贮积病Ⅲ型患者在剧烈运动后可能会出现肌肉疲劳、无力等症状。
小儿糖原贮积病Ⅲ型是由于遗传性酶缺陷导致肝内肌酸激酶活性降低或缺乏,影响了肌肉组织的能量代谢。该病患者在剧烈运动时,体内肌酸激酶会增高,从而引起肌肉损伤和功能障碍。
若患者既往有心脏基础疾病史,如冠心病等,在剧烈运动后会导致心肌耗氧量增加,诱发心绞痛发作,表现为胸闷、胸痛的症状。
针对小儿糖原贮积病Ⅲ型患者的护理需注意避免剧烈运动,以减少肌肉症状的发生,并监测心率和呼吸频率,及时发现潜在的心脏问题。

2023-12-29 16:46

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医生回答(1)

罗成志 主治医师 三甲

提问

你好,临床表现主要为肌肉无力,以体能活动能力降低和肌疼痛性痉挛为特征,需要体能较大的剧烈运动,如提携重物、快跑、上楼或攀登等均可造成肌痛、肌痉挛和肌僵硬;休息或减慢活动速度即可使症状缓解。

2014-07-29 23:31

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疾病百科

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小儿糖原贮积病Ⅲ型 (小儿CoriⅢ型糖原累积综合征,小儿Cori病,小儿Forbes病,小儿Forbes综合征,小儿局限性糊精病)

糖原贮积病(glycogenstoragedisease,GSD)是常染色体隐性遗传疾病,,一类先天性酶(脱支酶)缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。糖原贮积病Ⅲ型(Glycogen storagy disease type Ⅲ)即CoriⅢ型糖原贮积综合征,又称Cori病、脱支酶缺乏症、Forbes病、局限性糊精病(Limited dextrinosis)、脱支酶糖原贮积病(Debrancher glycogen storage disease)、Forbes综合征等。本病肝脏损害最为严重。

  • 多发人群:儿童

  • 治疗费用:不同医院收费标准不一致,市三甲医院约(3000 —— 8000元)

适用药品

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用于儿童普通感冒或流行性感冒引起的发热。也用于缓解儿童轻至中度疼痛,如头痛关节痛头痛、牙痛、肌肉痛、神经痛。

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1.高血压 本品适用于高血压的治疗。可单独应用或与其他抗高血压药物联合应用。 2.冠心病(CAD) 2.1慢性稳定性心绞痛 2.2本品适用于慢性稳定性心绞痛的对症治疗。可单独应用或与其他抗心绞痛药物联合应用。 2.3血管痉挛性心绞痛(Prinzmetal's或变异型心绞痛) 2.4本品适用于确诊或可疑的血管痉挛性心绞痛的治疗。可单独应用也可与其他抗心绞痛药物联合应用。 2.5经血管造影证实的冠心病 2.6经血管造影证实为冠心病,但射血分数40%且无心衰的患者,本品可减少因心绞痛住院的风险以及降低冠状动脉重

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本品可增强免疫功能,用于抗癌化疗、放疗的辅助治疗,老年性免疫功能缺陷等。 可配合化疗、放疗及联合应用于白血病、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合症及造血干 细胞移植后,以及其它实体瘤患者。

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