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四联症
补充说明：四联症
a******W 2014-07-30 12:48
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精选回答(1)
李常月 主任医师 七台河市人民医院 三甲
擅长：擅长普外科尤其对肝胆胰腺，甲状腺和乳腺疾病有独特的见解。擅长于胆囊炎，胆囊结石，结节性甲状腺肿，甲状腺癌肝癌以及结肠癌痔疮，肛裂。
提问
四联症是一种先天性心脏病，包括肺动脉口狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚，需要及时的医疗干预。
四联症是由于胚胎发育期间心脏结构异常所导致的心脏缺陷，主要是由于原始心血管组织未完全分离所致。这些解剖上的异常使得血液从左心室流到右心室时受到阻碍，进而影响全身血液循环。四联症患者可能出现呼吸困难、发绀（皮肤和黏膜出现青紫色）、喂养困难以及生长迟缓等症状。严重者还可能伴随持续高流量性紫绀、杵状指等现象。
常规体检发现心脏杂音后，可进一步通过超声心动图来评估心脏结构和血流动力学状态。必要时，还需进行X线胸片、心电图和氧饱和度监测以支持诊断。四联症通常采用手术矫正，如法洛氏四联症根治术。早期诊断与干预对于改善预后至关重要。
建议定期复查，监测病情变化，避免剧烈运动，保持充足休息，确保充足的营养摄入，有利于促进身体恢复。
2024-01-06 18:19
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医生回答(1)
朱子强 主治医师 三甲
提问
超声心动图检查：切面超声心动图检查对四联症的诊断很有价值。可直接显示右心室壁明显增厚；右心室流出道呈现管状狭窄或形成第3心室；肺动脉口狭窄；肺动脉口径比主动脉细小；心室间隔回声中断和主动脉前壁右移，骑跨在心室间隔的上方。
2014-07-30 12:48
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法乐四联症是最常见的先天性心脏畸形之一，每万次分娩中发现患此症的婴儿3.6例，在先天脏病中占12%～14%，在发绀型心脏畸形中则居首位，占50%～90%。1988年Fallot对此症的四种病剖和临床特征作了全面的阐述,故后人称之为法乐四联症。1944年,Blalock首先应用锁骨下动脉与肺吻合的分流手术，减轻发绀。1954年，Lillehei首次在控制性交叉循环和直视下行法乐四联症的心内获得成功。 四联症的两个主要解剖异常，右心室流出道狭窄和心室间隔缺损均颇多变异。 右心室流出道：右心室流出道狭窄可位于漏斗部，肺动脉瓣膜部，肺动脉瓣环，肺动脉主干或肺动脉分支，有的病例可以两处存在狭窄。
症状起因：1970年VanPraagh等认为四联症的胚胎发育障碍是由于肺动脉圆锥远段或右心室漏斗部发育不全，未发生反向倒位，于是主动脉瓣保持胚胎期位置，处于肺动脉瓣的右侧，漏斗部间隔亦即壁束在正常发育时行走方向应为向后向下向右，而四联症病人则其走向改变为向前向上向左而止于圆锥前壁，这样当圆锥部近段与心脏融合后即产生右心室流出道狭窄。同时由于漏斗部间隔位置向前向上因而未能在心室间隔的上方占居隔束左前上支和右后下支之间的空隙，于是在漏斗部间隔亦即室上嵴的后下方形成巨大的心室间隔缺损，肺动脉圆锥发育不良又引致主动脉开口移向右侧，骑跨于心室间隔缺损的上方。
就诊科室：心血管内科
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1 用于高血压、瓣膜性心脏病、先天性心脏病等急性和慢性心功能不全。尤其适用于伴有快速心室率的心房颤动的心功能不全；对于肺源性心脏病、心肌严重缺血、活动性心肌炎及心外因素如严重贫血、甲状腺功能低下及维生素B1缺乏症的心功能不全疗效差；2 用于控制伴有快速心室率的心房颤动、心房扑动患者的心室率及室上性心动过速。
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治疗慢性动脉闭塞症（血栓闭塞性脉管炎、闭塞性动脉硬化症）引起的四肢溃疡及微小血管循环障碍引起的四肢静息疼痛，改善心脑血管微循环障碍。脏器移植术后抗栓治疗，用以抑制移植血管内的血栓形成。小儿先天性心脏病动脉导管未闭，用以缓解低氧血症，保持导管血流以等待时机手术治疗。
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