发病时间：不清楚
先天性巨结肠
补充说明：先天性巨结肠
a******W 2014-07-30 17:30
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精选回答(1)
李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲
擅长：内科学和全科医学副主任医师，国家二级心理咨询师，擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治，心理咨询。
提问
先天性巨结肠的治疗可以考虑营养支持治疗、肠道功能促进剂、抗生素治疗、肠道微生物调节、巨球蛋白血症治疗等方法。如果症状没有改善或者加重，应立即就医。
1.营养支持治疗
营养支持治疗包括提供高热量、易消化的食物以及必要的营养补充剂，以维持患者的身体需要。良好的营养状态有助于改善小肠功能和修复受损的黏膜，对先天性巨结肠引起的生长发育迟缓有积极作用。
2.肠道功能促进剂
通过口服或注射方式给予肠道功能促进剂如胰酶制剂、益生菌等，以增强小肠运动和吸收功能。这些药物能够改善小肠运动障碍，缓解腹胀、便秘等症状，适用于先天性巨结肠患者的治疗。
3.抗生素治疗
抗生素治疗通常采用口服或静脉途径给药，根据感染类型和严重程度选择合适的抗生素方案。针对可能存在的细菌感染，抗生素具有杀灭致病菌的作用，可减轻炎症反应，防止继发性并发症的发生。
4.肠道微生物调节
通过调整饮食结构、使用益生菌制品等方式来优化肠道微生态环境。此措施旨在恢复肠道正常菌群平衡，提高机体免疫力，进而改善消化吸收功能及整体健康状况。
5.巨球蛋白血症治疗
巨球蛋白血症是指血液中一种名为IgM的蛋白质水平异常升高的病症，可通过化疗、靶向治疗等方式进行治疗。巨球蛋白血症可能导致免疫系统紊乱，引起自身免疫性疾病，因此对其进行针对性治疗是必要的。
先天性巨结肠是一种罕见的消化道疾病，需密切监测病情变化，定期复查以评估治疗效果和生活质量。必要时，手术切除病变肠段可能是改善预后的有效手段。
2024-01-30 15:14
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医生回答(1)
林飞儒 主治医师 三甲
提问
病因和病理生理 目前多认为先天性巨结肠由遗传-环境因素造成，是在多基因遗传因子的条件下，胚肠发生暂时性缺血、缺氧所致。 基本病理变化是肠壁肌间和粘膜下神经丛内缺乏神经节细胞，无髓鞘的副交感神经纤维数量增加且变粗，是一种发育停顿。
2014-07-30 17:30
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先天性巨结肠为一错误的命名，因为巨结肠改变不是先天性的。由于巨结肠的远端肠壁内没有神经节细胞，处于痉挛狭窄状态，丧失蠕动和排便功能，致使近端结肠蓄便、积气，而续发扩张、肥厚，逐渐形成了巨结肠改变。 有遗传倾向。
多发人群：婴幼儿人群
临床检查：肛门指检
治疗费用：不同医院收费标准不一致，市三甲医院约（2000-5000元）
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