发病时间：不清楚
小儿纤维化充血性脾肿大综合征
补充说明：小儿纤维化充血性脾肿大综合征
a******W 2014-07-31 13:13
小儿纤维化充血性脾肿大综合征 新生儿败血症 充血性脾肿大 门脉高压症 消化不良
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医生回答(2)
黄秋霞 主治医师 三甲
提问
小儿纤维化充血性脾肿大综合征表现为脾脏肿大、脾功能亢进以及全血细胞减少。
此疾病涉及多种遗传性或获得性疾病状态，如囊性纤维化、尼曼-匹克氏病等，这些疾病都与溶酶体功能障碍有关。由于脾脏具有清除衰老和受损红细胞的功能，当溶酶体功能异常时，脾脏会过度工作以处理这些细胞，从而导致脾脏肿大。脾脏肿大使其过滤血液的能力增强，这可能导致血细胞计数下降，因为正常和异常的血细胞都被过量地破坏。
本症需与其他原因引起的慢性粒细胞性白血球增多症相鉴别，后者常有发热、贫血、出血倾向和骨髓增生极度活跃现象。
小儿纤维化充血性脾肿大综合征患者应避免剧烈运动，以免加重脾脏负担，同时定期监测血常规和肝肾功能，及时发现和处理可能的并发症。
2024-03-07 09:06
举报冯光笑 主治医师 三甲
提问
你好，小儿时期引起门静脉高压症的主要原因是门静脉和脾静脉栓塞，脾静脉栓塞可能与新生儿脐炎，新生儿败血症，脐静脉插管并发症，门静脉海绵状瘤，先天性脾血管畸形，腹部肿块压迫等有关，门脉高压症可分为肝外和肝内两型。
2014-07-31 13:13
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1.原发性免疫球蛋白缺乏症，如X联锁低免疫球蛋白血症，常见变异性免疫缺陷病，免疫球蛋白G亚型缺陷病等。2.继发性免疫球蛋白缺陷病，如重症感染，新生儿败血症等。3.自身免疫性疾病，如原发性血小板减少性紫癜，川崎病。
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