发病时间：不清楚
小儿先天性鱼鳞病样红皮病
补充说明：小儿先天性鱼鳞病样红皮病
a******W 2014-07-31 15:21
小儿先天性鱼鳞病样红皮病 先天性大疱性鱼鳞病样红皮病 皮肤 失水 皮损
我要咨询
相关问题
医生回答(4)
林筱婕 主治医师 三甲
提问
小儿先天性鱼鳞病样红皮病表现为角化过度、皮肤干燥、脱屑、鱼鳞状皮损、毛周角化等症状，通常在出生时或婴儿期出现。由于该疾病可能影响生活质量，建议咨询皮肤科医生进行诊治。
1.角化过度
角化过度是由于遗传性表皮细胞分化和脱落异常导致的，通常与基因突变有关。这种症状表现为皮肤表面出现硬化的斑块，可能伴随轻微瘙痒或炎症反应。
2.皮肤干燥
皮肤干燥可能是由缺乏水分引起的，也可能与遗传性因素如脂质代谢障碍有关。皮肤干燥可能导致瘙痒、皲裂等症状，在寒冷或干燥的环境中更为明显。
3.脱屑
脱屑是因为角质层过厚或者新陈代谢功能减弱，无法正常脱落所致。患者可能会发现白色鳞片状或薄片状的皮肤组织从身体任何部位脱落。
4.鱼鳞状皮损
鱼鳞状皮损是由遗传性角蛋白功能异常所导致的，这些异常影响了角质形成细胞的生长和分化。典型表现为四肢伸侧出现菱形或多角形鳞片，伴有糠秕状细小鳞屑，紧贴于皮面。
5.毛周角化
毛周角化是由于遗传性表皮细胞分化和脱落异常导致的，与基因突变有关。此症状主要表现为毛囊周围存在角质栓，可使毛发卷曲在内而无法正常长出。
针对小儿先天性鱼鳞病样红皮病的症状，可以进行组织病理学检查以评估皮肤损伤的程度。治疗措施包括使用外用保湿剂如甘油、白凡士林等来缓解皮肤干燥；对于严重病例，遵医嘱口服阿维A酯、阿维A酸等药物也有助于改善病情。日常生活中，应避免使用刺激性强的洗涤用品，保持适当的室内湿度，并确保孩子均衡饮食，特别是富含维生素D和Omega-3脂肪酸的食物。
2024-03-20 07:11
举报
谷雪虹 副主任医师 北京京城皮肤病医院
擅长：擅长诊治银屑病、白癜风、皮炎、湿疹等疾病，对激光治疗色素性疾病、血管性疾病有进一步研究。
提问
小儿先天性鱼鳞病样红皮病是一种遗传性疾病，主要是由于基因突变所致，多见于出生后不久或出生后数月内，通常表现为皮肤干燥、脱屑、鱼鳞样增厚、掌纹异常等症状。
小儿先天性鱼鳞病样红皮病是一种遗传性疾病，主要是由于基因突变所致，多见于出生后不久或出生后数月内，通常表现为皮肤干燥、脱屑、鱼鳞样增厚、掌纹异常等症状。如果是新生儿，可在出生后不久出现皮肤干燥、脱屑等症状，并且还会伴有皮肤瘙痒、起红疹等现象。如果是成人，症状一般会比较轻微，可在冬季出现皮肤干燥、脱屑等症状，并且还会伴有皮肤瘙痒、起红疹等现象。小儿先天性鱼鳞病样红皮病目前没有特效的治疗方法，主要是以对症治疗为主，如果患者出现皮肤瘙痒的症状，可以在医生的指导下使用炉甘石洗剂、糠酸莫米松乳膏等药物进行治疗，能够缓解皮肤瘙痒的症状。如果患者出现了皮肤干燥的情况，可以遵医嘱使用尿素乳膏、维生素E乳等药物进行治疗，能够起到保湿的作用。如果患者的病情比较严重，可以在医生的指导下，通过激光手术、光化学疗法等方式进行治疗，有助于改善皮肤干燥的情况。
在日常生活中，患者还需要注意做好皮肤的护理措施，避免使用刺激性的洗护用品，以免病情持续发展，同时还需注意保持充足的睡眠，避免熬夜，以免导致病情加重。
2015-12-01 11:54
举报
万兴堂 医师 南京现代长城皮肤病研究所
擅长：万兴堂现任南京现代长城皮肤病研究所主任医师，从事皮肤科临床工作近三十年。曾在北京、上海、杭州等甲等医院进修深造，理论基础扎实，临床经验丰富。致力于传统中医药结合现代高新技术治疗皮肤科疾病的研究，对中西医结合治疗牛皮癣、青春痘（痤疮）、脱发，鱼鳞病，过敏性皮肤病，黄褐斑、疤痕疙瘩、扁平疣、真菌病等各种皮肤病有独特造诣。
提问
你好，先天性大疱性鱼鳞病样红皮病是一种少见的先天性遗传皮肤疾病，得了这种病的患者皮肤就像长满了厚厚的鱼鳞铠甲一样布满患者的整个身体，看起来十分的触目惊心着实可怕，无奈这种疾病又是天生的，不仅无法预防还难以治疗，建议你去正规的医院检查治疗！
2014-08-01 11:35
举报李周岚 主治医师 三甲
提问
首先应加强皮肤护理，冬季气候干燥时，皮肤失水相对增加，皮损即加重。因此，冬季是护理的重点，维生素A可参与糖蛋白的合成，这对于上皮的正常形成、发育与维持十分重要。因此应多吃富含维生素A的食物，如胡萝卜、奶油、白薯、鱼肝油、绿叶素及猪肝等；忌食辛辣刺激。 冬季洗澡不宜过勤，肥皂不宜使用过多，洗澡后要搽用护肤油脂，可保护皮肤柔润，使鳞屑减少，并保持适当的水分和足够的营养成分。另外，还应注意衣着保暖，避免风寒刺激皮肤。
2014-07-31 15:21
举报向医生提问
先天性大疱性鱼鳞病样红皮病(congenitalbullous ichthyosiform erythroderma)又名鱼鳞病样红皮病(大疱型)、大疱性鱼鳞病样角化过度症、显性遗传先天性鱼鳞病、表皮松解性角化过度鱼鳞病。是一种常染色体显性遗传的先天性疾病。
