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小儿肺泡蛋白沉积症
补充说明：小儿肺泡蛋白沉积症
a******W 2014-07-31 16:45
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精选回答(1)
李帆 副主任医师 晋中市第一人民医院 三甲
擅长：擅长领域：掌握最新的肺癌，乳腺癌，胃肠道肿瘤，妇科肿瘤等恶性肿瘤的诊疗知识，善于与患者沟通，指导患者健康饮食
提问
小儿肺泡蛋白沉积症是一种罕见的遗传性呼吸系统疾病，其病因主要是由于肺泡表面活性物质代谢障碍导致肺部积聚大量磷脂蛋白样物质。
小儿肺泡蛋白沉积症是由于肺泡表面活性物质代谢障碍引起的一种疾病。该物质有助于保持肺泡张力和防止粘连，当其积累时会导致肺功能受损。患儿可能表现为咳嗽、气促、呼吸困难以及伴随生长迟缓等典型症状。
可以通过高分辨率CT扫描、血气分析、肺功能测试等来评估肺部状况及确认诊断。治疗通常包括肺泡灌洗以清除肺部积聚物，同时使用皮质类固醇如或口服抗纤维化药物吡非尼酮可缓解病情进展。
患者应避免吸烟环境，确保良好的室内通风，减少呼吸道刺激，促进健康恢复。
2024-02-13 11:56
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积聚之名，首见于《灵枢·五变》：“人之善肠中积聚者，……皮肤薄而不泽，肉不坚而淖泽。如此，则肠胃弱，恶则邪气留止，积聚乃伤。”《内经》里还有伏梁、息贲、肥气、奔豚等病名，亦皆属积聚范畴。在治疗方面，《素问·至真要大论》提出的“坚者削之”，“结者散之，留者攻之”等原则，具有一般的指导作用。《难经》对积聚作了明确的区别，并对五脏之积的主要症状作了具体描述。《金匮要略·疟病脉证并治》将疟疾引起的症瘕称为疟母，并以鳖甲煎丸治之。《诸病源候论•积聚病诸候》对积聚的病因病机有较详细的论述，并认为积聚一般有一个渐积成病的过程，“诸脏受邪，初未能为积聚，留滞不去，乃成积聚”。《证治准绳·积聚》在总结前人经验的基础上，提出了“治疗是病必分初、中、末三法”的主张。 《景岳全书·积聚》则对攻补法的应用作了很好的概括，“治积之要，在知攻补之宜，而攻补之宜，当于孰缓孰急中辨之”。《医宗必读·积聚》把攻补两大治法与积聚病程中初中末三期有机地结合起来，并指出治积不能急于求成，可以“屡攻屡补，以平为期”，颇受后世医家的重视。《医林改错》则强调瘀血在积聚病机中的重要作用，对活血化瘀方药的应用有突出的贡献。 中医文献中的症瘕、痃癖以及伏梁、肥气、息贲等疾病，皆属积聚的范畴。根据积聚的临床表现，主要包括西医的腹部肿瘤、肝脾肿大，以及增生型肠结核、胃肠功能紊乱、不完全性肠梗阻等疾病，当这些疾病出现类似积聚的证候时，可参阅本节辨证论治。
多发人群：成年人
治疗费用：市三甲医院约（500 —— 1000元）
