发病时间：不清楚
小儿特发性肺纤维化
补充说明：小儿特发性肺纤维化
a******W 2014-07-31 16:55
小儿特发性肺纤维化 细菌感染 结缔组织病 肺间质纤维化 毛细血管
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精选回答(1)
任正新 主治医师 河西学院附属张掖人民医院 三甲
擅长：擅长糖尿病、心血管系统疾病和临床常见病、多发病的诊断和治疗。对体检综合分析和健康指导有一定的经验。
提问
小儿特发性肺纤维化的治疗可能包括肺移植、抗纤维化药物、肺体积减少手术、肺康复训练等治疗措施。如果症状持续或加剧，应立即就医以获得专业评估和治疗。
1.肺移植
肺移植是将患者自身的受损肺叶切除，然后用供体肺替换的方法来改善通气功能，提高生活质量。该方法适合于治疗小儿特发性肺纤维化，因为能够恢复正常的气体交换，减轻呼吸困难等症状。
2.抗纤维化药物
抗纤维化药物通过抑制成纤维细胞增生、胶原合成及炎症反应等机制发挥作用，如吡非尼酮、N-乙酰半胱氨酸等。这些药物可延缓肺纤维化的进展，缓解病情恶化速度，适用于治疗特发性肺纤维化。选择上述药物需考虑患儿年龄、体重等因素。
3.肺体积减少手术
肺体积减少手术旨在通过切除部分病变肺组织来改善通气和减少呼吸困难。这是一种侵入性的手术操作，在全身麻醉下完成。此措施对特发性肺纤维化有效，因为它可以直接减少受累肺组织的压力和负担，从而改善呼吸功能。
4.肺康复训练
肺康复训练包括但不限于深呼吸练习、咳嗽训练以及肌肉强化活动，旨在增强肺部功能和耐力。对于存在特发性肺纤维化的儿童来说，定期参与此类训练有助于维持或提高其日常活动能力，并预防并发症的发生。
需要注意的是，以上提到的所有治疗方法都需要在专业医生指导下进行，以确保安全有效地管理小儿特发性肺纤维化。同时，应关注患儿的心理健康，提供适当的支持和教育，帮助他们应对疾病的挑战。
2024-02-26 11:41
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医生回答(1)
黄窦窦 主治医师 三甲
提问
引起小儿特发性肺纤维化有多种可能，可参照以下内容进行对比排查
(一)发病原因本病病因不明，多认为与遗传和免疫因素有关，曾有人考虑可能与病毒和细菌感染、吸入粉尘和气体以及药物可能为诱发因素。现多认为属免疫异常，可能是一种免疫复合物疾病。有人认为属结缔组织病和自身免疫性疾患，但均未能证实。本病又与遗传因素有关，因有些病例有明显家族史，可发生于孪生儿。
(二)发病机制病理特征为弥漫性肺泡炎和肺间质纤维化。典型的组织学改变为间质弥漫性纤维组织和胶原组织增生及排列紊乱，肺泡结构破坏，融合成囊，囊壁由纤维组织和增生的Ⅱ型肺泡上皮细胞组成。电镜下见Ⅰ型肺泡细胞消失，Ⅱ型细胞增多并增生，肺泡毛细血管膜增厚，肺泡壁和间质内可见免疫复合物和补体沉积，细支气管平滑肌增生，肺小动脉壁增厚。肺泡间隔有淋巴细胞、浆细胞、单核细胞、组织细胞和少数中性粒细胞和嗜酸性粒细胞浸润，肺泡腔有细胞性和纤维素性渗出物等肺泡炎表现。
2014-07-31 16:55
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特发性肺纤维化(idiopathicpulmonary fibrosis，IPF)又称特发性致纤维化肺泡炎、Hamman-Rich综合征，特发性弥漫性肺间质纤维化(idiopathic diffuse interstitial fibrosis of the lung)，欧洲学者称之为隐源性致纤维化肺泡炎(cryptogenic fibrosing alveolitis)，现多简称致纤维化肺泡炎(FA)。是一种原因不明的弥漫性进行性肺间质纤维化，可能不是一种疾病，而只是多种原因所致的慢性间质性肺炎之终末阶段。较多见于成人，但亦可在婴幼儿及儿童中发生。临床以刺激性干咳、气促、进行性呼吸困难和低氧血症为特征，病情常持续进展，最终因呼吸衰竭而死亡。
