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糖原性肝肾大
补充说明：糖原性肝肾大
a******W 2014-07-31 19:43
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
糖原性肝肾大可以通过饮食疗法调整、胰岛素治疗、口服降糖药等非手术方式治疗；若上述措施无效或病情进展，肝脏移植或肾脏替代疗法可能是有效的手术方案。
1.饮食疗法调整
通过减少碳水化合物摄入量、增加膳食纤维和脂肪含量来优化饮食结构。此举有助于改善血糖控制，减轻胰岛β细胞负担，对于缓解糖原性肝肾大有积极作用。
2.胰岛素治疗
根据医嘱给予适当剂量的胰岛素，通常采用皮下注射方式。胰岛素能快速降低血糖水平，对防治糖尿病相关并发症具有重要意义。
3.口服降糖药
选择合适的口服药物如二甲双胍、磺脲类等，并遵循医生指导进行用药。这类药物能够提高机体对葡萄糖的敏感性或者促进肝脏内葡糖激酶活性，进而降低血糖浓度。
4.肝脏移植
当患者存在严重的肝功能衰竭时，可能需要进行肝脏移植手术，在专业团队评估后执行。肝脏是体内重要的代谢器官，维持其正常功能对于维持生命活动至关重要；而肝脏移植可恢复其生理功能，从而改善上述情况。
5.肾脏替代疗法
若因慢性肾病导致肾功能严重受损，需开始透析或等待合适供体期间临时支持，则应考虑使用腹膜透析机进行治疗。该设备模拟了人体自身的液体循环过程，在家中即可操作，并且方便携带。
建议定期监测血糖水平，以及时发现并处理高血糖引起的并发症风险。同时，患者应注意均衡饮食，避免过度节食，以免诱发低血糖反应。
2024-02-15 11:02
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医生回答(1)
江雨倩 主治医师 三甲
提问
糖原贮积病是由于遗传性糖原代谢障碍，致使糖原在组织内过多沉积而引起的疾病。根据引起糖原代谢障碍的酶缺陷和过量糖原在体内沉积的组织不同，而将糖原贮积病分为11种类型。
2014-07-31 19:43
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糖原贮积病(glycogenstoragedisease)是因肝、肌肉和脑组织的糖原代谢中某些酶的缺乏，使糖原不能正常分解或合成，在组织中沉积结构和数量异常糖原的一组隐性遗传性糖原代谢紊乱疾病，又叫糖原病(glycogen disease)，糖原代谢病(glycogenoses)。此病于1928、1929年由荷兰的几位医生最早发现，多数是糖原分解酶缺乏，糖原在组织中分解障碍而沉积过多;极少数则是由于糖原合成酶缺乏，表现为组织中糖原贮存过少。本病累及多器官组织，主要为肝脏、肾脏、心脏和肌肉，大多表现为低血糖。本病分为肝-低血糖性糖原贮积病及肌-能量障碍性糖原贮积病两大类。
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1治疗低钾血症各种原因引起的低钾血症，如进食不足、呕吐、严重腹泻、应用排钾性利尿药。低钾性家族周期性麻痹、长期应用糖皮质激素和补充高渗葡萄糖等。2预防低钾血症当患者存在失钾情况，尤其是如果发生低钾血症对患者危害较大时（如使用洋地黄化的患者），需预防性补充钾盐，如进食很少、严重或慢性腹泻，长期服用肾上腺皮质激素、失钾性肾病、以及Bartter综合症等。3洋地黄中毒引起频发性，多源性早搏或快速心律失常。
