发病时间：不清楚
Ⅴ型糖原贮积病
补充说明：Ⅴ型糖原贮积病
a******W 2014-08-04 11:25
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
Ⅴ型糖原贮积病的诊断需进行肝脏活检。
肝脏活检是一种将穿刺针插入皮肤后取出一小块肝脏组织进行显微镜下检查的方法。在临床中，医生会使用局部麻醉来减轻患者的不适感，并通过超声波引导确定取样位置。此操作能够直接观察到肝脏内部的情况，包括是否存在炎症、纤维化或其他病变等。对于Ⅴ型糖原贮积病的诊断而言，活检结果显示肝细胞内有大量异常堆积的糖原颗粒可作为确诊依据。
此外，如果患者存在肝功能异常或胆红素升高的现象，则可能需要进一步行血清ALT水平检测以评估肝脏损伤程度。
在诊断Ⅴ型糖原贮积病的过程中，应避免进食高脂食物，以免影响脂肪酸合成酶活性的测定结果。同时，保持良好的生活习惯，保证充足的睡眠时间，有助于减少症状发作频率。
2024-02-05 15:40
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木荟萱 主治医师 三甲
提问
饮食治疗是一种对症治疗，即防止可导致威胁病人生命的低血糖症发生。饮食治疗主要用于有肝脏受累、易发生低血糖、酮中毒和乳酸中毒的新生儿和儿童患者。饮食治疗的原则根据糖原累积病类型和病人情况，按时给患儿补充葡萄糖的来源，以满足餐后状态所需葡萄糖。
2014-08-04 11:25
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糖原贮积病(glycogenstoragedisease)是因肝、肌肉和脑组织的糖原代谢中某些酶的缺乏，使糖原不能正常分解或合成，在组织中沉积结构和数量异常糖原的一组隐性遗传性糖原代谢紊乱疾病，又叫糖原病(glycogen disease)，糖原代谢病(glycogenoses)。此病于1928、1929年由荷兰的几位医生最早发现，多数是糖原分解酶缺乏，糖原在组织中分解障碍而沉积过多;极少数则是由于糖原合成酶缺乏，表现为组织中糖原贮存过少。本病累及多器官组织，主要为肝脏、肾脏、心脏和肌肉，大多表现为低血糖。本病分为肝-低血糖性糖原贮积病及肌-能量障碍性糖原贮积病两大类。
