发病时间：不清楚
小儿先天性脾缺如伴房室和内脏转位综合征
补充说明：小儿先天性脾缺如伴房室和内脏转位综合征
a******W 2014-08-05 00:48
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精选回答(1)
陈医生 副主任医师 39互联网医院
擅长：高血压，糖尿病，妇科疾病，胃肠道疾病 ，呼吸系统疾病，缺铁性贫血，肝胆系统疾病，超声检查，泌尿系统疾病。
提问
小儿先天性脾缺如伴房室和内脏转位综合征是一种先天性心脏病，属于常染色体隐性遗传疾病，主要是由于胚胎发育异常所致。
小儿先天性脾缺如伴房室和内脏转位综合征的病因尚不明确，可能是由于在胚胎发育时期，心脏的左、右第4、5、7、8段的动脉干之间的左、右第6、7、8段的动脉未能融合，导致心脏的发育异常所致。患儿可出现紫绀、呼吸困难、心脏杂音、心力衰竭等症状。临床上主要通过手术进行治疗，如进行脾切除术、左房成形术、右房成形术等。同时，患儿在术后还需要遵医嘱服用强心药物进行治疗，如地高辛片、去乙酰毛花苷注射液等。
小儿先天性脾缺如伴房室和内脏转位综合征的患儿在日常生活中要注意休息，避免劳累，注意保暖，避免受凉。同时，患儿还需要注意饮食，建议适当进食富含蛋白质、维生素等营养物质的食物，如鸡蛋、西红柿等，有助于补充机体所需营养，促进病情恢复。
2018-06-17 16:06
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医生回答(2)
朴浩霖 主治医师 三甲
提问
小儿先天性脾缺如伴房室和内脏转位综合征可考虑营养支持治疗、抗生素治疗、心脏手术、脾脏移植、肺动脉高压靶向治疗等治疗措施。如果症状持续或加剧，建议患者及时就医。
1.营养支持治疗
患儿可适当食用高蛋白、易消化的食物，如鸡蛋羹、牛奶等，保证每日所需的能量摄入。补充蛋白质有助于维持机体正常生理功能，促进生长发育，改善贫血状况，进而缓解不适症状。
2.抗生素治疗
患者可在医生指导下使用阿莫西林克拉维酸钾干混悬剂、注射用头孢曲松钠等药物进行抗感染治疗。上述药物具有广谱抗菌作用，能够有效地抑制细菌繁殖，控制感染，防止病情进一步恶化。
3.心脏手术
通过开胸手术对心脏结构进行修复或建立人工通道，通常采用全麻下进行。旨在纠正先天性异常，改善血液循环状态，减少因循环障碍引起的相关并发症风险。
4.脾脏移植
通过外科手术将供体的健康脾脏移除并植入受者体内，手术一般需要在有经验的团队监督下完成。脾脏移植可以帮助提高免疫功能，减少血小板数量，从而预防相关并发症的发生。
5.肺动脉高压靶向治疗
根据患者的具体情况制定个性化方案，在专业医师指导下开始靶向药物治疗，例如波生坦片、安立生坦片等。这些药物能降低肺动脉压力，改善呼吸困难等症状，对于存在肺动脉高压的患者有益。
先天性脾缺如伴房室和内脏转位综合征需密切监测病情变化，定期复查，以便早期发现并处理可能出现的心血管或其他并发症。
2024-03-01 13:01
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1 用于高血压、瓣膜性心脏病、先天性心脏病等急性和慢性心功能不全。尤其适用于伴有快速心室率的心房颤动的心功能不全；对于肺源性心脏病、心肌严重缺血、活动性心肌炎及心外因素如严重贫血、甲状腺功能低下及维生素B1缺乏症的心功能不全疗效差；2 用于控制伴有快速心室率的心房颤动、心房扑动患者的心室率及室上性心动过速。
