发病时间：不清楚
小儿血管性血友病
补充说明：小儿血管性血友病
a******W 2014-08-10 21:19
小儿血管性血友病 鼻出血 月经 凝血功能障碍 遗传性出血性毛细血管扩张症
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精选回答(1)
李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲
擅长：内科学和全科医学副主任医师，国家二级心理咨询师，擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治，心理咨询。
提问
小儿血管性血友病患者的凝血因子Ⅷ活性降低。
小儿血管性血友病是由vWF基因突变所致，这些突变影响了vWF蛋白质的结构或表达。vWF是一种多功能黏附蛋白，在血液凝固过程中起重要作用，包括与FVIII的结合以及对血小板黏附于受损血管壁的支持作用。当vWF的功能受到干扰时，FVIII的生物活性下降，导致凝血功能障碍，因此会出现凝血因子Ⅷ活性降低的情况。
若患者存在遗传性出血性毛细血管扩张症、血小板无力症等疾病，由于上述疾病的病因不同，症状也有所不同，但都可能会出现凝血因子Ⅷ活性降低的现象。
对于小儿血管性血友病患者而言，定期监测凝血因子水平是必要的，以确保治疗方案的有效性和安全性。同时，避免剧烈运动和受伤，以减少出血风险。
2024-03-13 08:43
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医生回答(1)
郑越 主治医师 三甲
提问
一般来说这种情况目前是没有什么特别好的彻底治疗方法，输血是常采用的。进入月经期之后这种情况不会说有所恶化的，这方面的联系和影响不会很大，不必过于担心
2014-08-10 21:19
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血管性血友病(vonWillebranddisease，vWD)是一种复杂的止血功能缺陷的出血性疾病。1926年Erik von Willebrand首次报道本病，认为是血小板功能异常或血管异常所致。小儿患者常因家族遗传引起，是一类较常见的遗传性出血性疾病，男女都可罹病。现已明确von Willebrand Factor(vWF)质或量的异常引起vWD，伴有因子Ⅶ促凝血活性(Ⅷ∶C)降低。临床上有程度不一的皮肤黏膜出血倾向，血小板黏附性降低，出血时间延长。获得性血管性血友病可在多种疾病的基础上发生，少数患者可无基础疾病。小儿少见。
多发人群：儿童
醋酸去氨加压素片
1.主要用于治疗中枢性尿崩症以及颅外伤或手术所致暂时性尿崩症； 2.用于尿崩症的诊断和鉴别诊断； 3.治疗夜间遗尿症（6岁或6岁以上的患者）； 4.用于肾脏浓缩功能试验； 5.治疗血友病A（FⅧ:C缺乏症）、血管性血友病（vWD）； 6.用于血小板减少症（国外资料）。
抗宫炎片
清湿热，止带下。用于慢性宫颈炎引起的湿热下注，赤白带下，宫颈糜烂，出血等症。
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活血祛瘀，通脉活络，抑制血小板聚集和增加脑血流量。用于脑络瘀阻，中风偏瘫，心脉瘀阻，胸痹心痛；脑血管病后遗症，冠心病、心绞痛属上述证候者。
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补肾固齿，活血解毒。用于肾虚血热型牙周病，牙齿酸软，咀嚼无力，松动移位，牙龈出血。
