发病时间：不清楚
左心发育不良综合症
补充说明：左心发育不良综合症
a******W 2014-08-11 10:56
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精选回答(1)
李常月 主任医师 七台河市人民医院 三甲
擅长：擅长普外科尤其对肝胆胰腺，甲状腺和乳腺疾病有独特的见解。擅长于胆囊炎，胆囊结石，结节性甲状腺肿，甲状腺癌肝癌以及结肠癌痔疮，肛裂。
提问
左心发育不良综合症的患者可以遵医嘱采用体位引流、肺体积减少手术、肺动脉高压靶向药物治疗、抗凝治疗、心力衰竭管理等方法进行治疗。如果症状持续或加剧，应立即就医以评估病情。
1.体位引流
通过改变患者的身体姿势，使病变部位处于高位，促进痰液排出。此方法有助于改善肺部通气，缓解呼吸困难等症状，但需注意操作时要轻柔以防损伤呼吸道。
2.肺体积减少手术
通过外科手术缩小肺部体积，增加剩余健康肺组织的工作效率。手术目标是减轻心脏负荷、提高血氧饱和度并降低肺动脉高压。适合于存在严重肺过度膨胀且经其他治疗无效者。
3.肺动脉高压靶向药物治疗
根据患者的具体情况选择合适的靶向药物如波生坦片、安立生坦片等进行口服治疗。此类药物能够扩张肺血管、降低肺动脉压力，从而改善右心室后负荷。适用于有肺动脉高压的患者。
4.抗凝治疗
采用抗凝药物如华法林钠片预防血栓形成，通常需要长期服用。该措施可防止血液凝固异常导致的心脏内血栓形成，进而减轻左心负担。适合于存在血栓风险的患者。
5.心力衰竭管理
包括生活方式干预、药物治疗及定期随访管理。旨在控制基础心脏疾病、优化心功能状态、延缓病情进展至终末期心衰。适用于所有患左心发育不全综合征者。
建议密切监测患者的体重变化，因为肥胖可能加重心脏负担，影响治疗效果。同时，应遵循医嘱调整饮食结构，限制盐分摄入，保证充足休息时间。
2024-01-08 11:54
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郑嘉怡 主治医师 三甲
提问
左心发育不良综合征患儿常在出生后1个月内死亡，一旦确诊，应尽早手术。是选择分阶段功能性矫正还是选择心脏移植原则上没有明显差异。一般认为对同时存在主动脉和二尖瓣闭锁，升主动脉直径＜3mm的严重发育不良者，选择心脏移植比较合适。
2014-08-11 10:56
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左心发育不良是一种少见而复杂的先天性心血管畸形。发病率约为1～27/10万，占先天性心血管畸形的1.4%左右。这类畸形的共同点为左心循环在某部有狭窄或闭锁，而使左房、肺静脉及肺动脉扩张和压力增高，于是右室的血流增加，必须伴有动脉导管才能生存。1952年Lev将左半心发育不良及右半心肥大的先天性心血管畸形称为左室通道发育不良综合征。1958年Noonan和Nadas对左半心通道梗阻和发育不良的心脏血管畸形称为左心发育不良综合征。
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