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血红蛋白e病治疗
补充说明：血红蛋白e病治疗
a******W 2014-08-14 20:09
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
血红蛋白E病可以通过饮食疗法、叶酸补充、基因治疗、红细胞输注、脾脏切除术等方法进行治疗。如果症状持续或加剧，建议患者及时就医。
1.饮食疗法
通过调整日常膳食结构，增加铁、叶酸等造血原料的摄入量来改善贫血状况。铁是合成血红蛋白的重要元素，而叶酸参与红细胞的合成与成熟过程。适当提高上述物质的摄取量有助于促进红细胞的生成，缓解由铁缺乏性贫血或巨幼细胞性贫血引起的血液携氧能力下降。
2.叶酸补充
口服叶酸片作为外源性补充剂，通常每日剂量为0.4-0.8毫克。叶酸是DNA合成所必需的辅酶成分之一，在体内参与多种代谢反应。适量增加其含量可降低神经管缺陷发生率，并对预防巨幼红细胞性贫血也有一定效果。
3.基因治疗
利用病毒载体将健康基因导入患者体内的特定细胞中，使其稳定表达并发挥功能。针对遗传性溶血性贫血中的珠蛋白生成障碍性贫血（地中海贫血）提供了一种潜在有效的解决方案。目标基因编码异常的血红蛋白数量减少至接近正常水平时，可减轻溶血程度。
4.红细胞输注
当患者的贫血严重到无法通过自身代偿机制维持足够的氧气供应时，需要定期接受红细胞输注以纠正贫血状态。对于缺铁性贫血、再生障碍性贫血等导致的贫血有显著疗效；但须注意控制频率及总量以防铁超载引起其他并发症。
5.脾脏切除术
手术移除脾脏以减轻因体积增大所致压迫症状，并辅助改善相应血液学参数。适用于遗传性球形红细胞增多症等情况下出现的反复发作性溶血性贫血。术后可预期降低脾脏破坏过多的红细胞，从而间接提升全血容量及血红蛋白浓度。
建议定期监测血常规和血生化指标，以便及时发现和处理可能出现的并发症。同时，患者应保持均衡饮食，避免食用可能影响铁吸收的食物，如咖啡和茶。
2024-03-22 12:33
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医生回答(1)
苏棋 主治医师 三甲
提问
HbE纯合子伴有轻度溶血性贫血，呈小细胞、低色素性。靶形红细胞可达25％～75％。感染时贫血加重。血红蛋白电泳，HbE高达90％以上。在碱性pH电泳时，HbE与A2泳速相同，但HbE浓度高，HbA2即使在病理情况下，亦罕有高于10％者，HbF正常或略增高，HbA则缺如。HbE特征是HbA与HbE基因杂合子；患者无贫血也无临床症状，血片中靶形红细胞＜5％，HbE约30％～40％，其余为HbA。患者父母中至少一人为HbE特征。HbE对氧化剂不稳定，异丙醇试验多呈阳性，热变性试验也轻度阳性。部分患者变性珠蛋白小体生成率略增高。
2014-08-14 20:09
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血红蛋白E病亦是由于珠蛋白基因发生点突变，β-珠蛋白链上某种氨基酸被另一种氨基酸取代，使血红蛋白的性质和功能发生变化而引起的疾病。
多发人群：所有人群
治疗费用：市三甲医院约(5000-10000元)
养正消积胶囊
健脾益肾、化瘀解毒。适用于不宜手术的脾肾两虚、瘀毒内阻型原发性肝癌辅助治疗，与肝内动脉介入灌注加栓塞化疗合用，有助于提高介入化疗疗效、减轻对白细胞、肝功能、血红蛋白的毒性作用，改善患者生存质量、改善脘腹胀满、纳呆食少、神疲乏力、腰膝酸软、溲赤便溏、疼痛
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滋补气血，调经舒郁。用于月经不调，经行腹痛，崩漏下血，赤白带下，贫血衰弱，血晕血脱，产后诸虚，骨蒸潮热。
福乃得维铁缓释片
用于明确原因的缺铁性贫血。
硫唑嘌呤片
1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
