发病时间：不清楚
血红蛋白不稳定
补充说明：血红蛋白不稳定
a******W 2014-08-14 21:20
不稳定血红蛋白病 镰状细胞贫血 缺铁性贫血 巨幼细胞性贫血 骨髓增生异常综合征
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
建议进行基因检测以确定是否存在镰状细胞贫血等遗传性疾病的突变基因。
镰状细胞贫血是由于血红蛋白分子中的一个氨基酸残基被另一种氨基酸替代，使血红蛋白分子形成不稳定的镰刀形结构。这种异常的血红蛋白会阻碍红细胞通过微血管，导致细胞破裂和炎症反应。当氧气供应充足时，镰状细胞可以恢复正常的圆形形状，但氧气含量较低时，它们更容易变成镰刀形并堵塞小血管。
此外，还需要考虑是否与缺铁性贫血、巨幼细胞性贫血或骨髓增生异常综合征等疾病有关，这些疾病也可能导致血红蛋白合成障碍。针对不同的病因，治疗方案也有所不同。
因此，在诊断血红蛋白不稳定时，应排除上述提及的所有可能原因，并确保患者获得适当的管理和治疗。
2024-01-10 05:40
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医生回答(1)
陈茵沫 主治医师 三甲
提问
发病原因α珠蛋白基因或β珠蛋白基因突变导致相应珠蛋白链氨基酸成分改变，部分患者的突变基因继承自父母，表现为常染色体显性遗传;另有部分患者无阳性家族史，其基因突变可能是自发的体细胞性基因突变，至今所发现的病例均为杂合子，尚未发现纯合子患者
2014-08-14 21:20
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不稳定血红蛋白病是由于α或β珠蛋白链氨基酸组成改变致使血红蛋白分子结构不稳定，发生变性和沉淀，形成红细胞内变性珠蛋白小体(Heinz小体)，称不稳定血红蛋白。
多发人群：所有人群
临床检查：血红蛋白电泳 心电图 血红蛋白热不稳定试验
治疗费用：市三甲医院约（5000-10000元）院约（5000-10000元）
硫唑嘌呤片
1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
福乃得维铁缓释片
用于明确原因的缺铁性贫血。
甲磺酸伊马替尼胶囊
用于治疗费城染色体阳性的慢性髓性白血病（Ph+CML）的慢性期、加速期或急变期；用于治疗不能切除和/或发生转移的恶性胃肠道间质瘤（GIST）的成人患者。用于以下适应症的安全有效性信息主要来自国外研究资料，中国人群数据有限：1.用于治疗成人复发的或难治的费城染色体阳性的急性淋巴细胞白血病（Ph+ALL）。2.用于治疗嗜酸细胞过多综合症（HES）和/或慢性嗜酸粒细胞白血病（CEL）伴有FIP1L1-PDGFRα融合激酶的成年患者。3.用于治疗骨髓增生异常综合征/骨髓增生性疾病（MDS/MPD）伴有血小板衍生生
腺苷钴胺片
主要用于巨幼红细胞性贫血，营养不良性贫血、妊娠期贫血、多发性神经炎、神经根炎、三叉神经痛、坐骨神经痛、神经麻痹。也可用于营养性疾患以及放射线和药物引起的白细胞减少症的辅助治疗。
