发病时间：不清楚
血友病怎么发病
补充说明：血友病怎么发病
a******W 2014-08-20 23:12
我要咨询
精选回答(1)
柯怀 副主任医师 阳新县人民医院
擅长：优生优育，孕前指导，孕期保健，孕期咨询，产后治疗，妇科疾病，盆底康复。
提问
血友病属于一种遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，该疾病的发病原因主要与基因突变、血管性血友病因子基因出现变异、免疫功能异常、药物因素、病毒感染等有关。
1、基因突变
血友病是一种遗传性疾病，是由于体内凝血因子基因突变，导致凝血因子活性下降，从而出现凝血功能障碍的情况。患者会出现自发性出血、创伤后出血、关节出血、肌肉出血、血尿等症状。患者可以在医生的指导下使用氨甲环酸、氨甲苯酸等药物进行治疗。
2、血管性血友病因子基因出现变异
血管性血友病因子基因出现变异，会导致体内的VIII因子出现合成不足的情况，从而引起血友病。患者会出现皮肤黏膜出血、关节肌肉出血、创伤后出血等症状。患者可以在医生的指导下使用去氨加压素、氨甲环酸等药物进行治疗。
3、免疫功能异常
如果患者长期使用免疫抑制剂、患有艾滋病等，会导致机体免疫功能异常，从而诱发该疾病。患者会出现皮肤黏膜出血、牙龈出血、鼻腔出血等症状。患者可以在医生的指导下使用醋酸、等糖皮质激素药物进行治疗。
4、药物因素
如果患者长期使用抗血小板聚集的药物，如阿司匹林、氯吡格雷等，会导致体内的VIII因子活性下降，从而引起血友病。患者会出现皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血等症状。患者可以在医生的指导下使用氨甲环酸、氨甲苯酸等药物进行治疗。
5、病毒感染
如果患者受到病毒感染，会导致体内的VIII因子出现合成不足的情况，从而诱发血友病。患者会出现皮肤黏膜出血、关节肌肉出血、创伤后出血等症状。患者可以在医生的指导下使用利巴韦林、阿昔洛韦等药物进行治疗。
建议患者及时就医，可以通过凝血五项检查、基因检测等方式明确诊断。
2014-08-20 23:12
举报相关问题
医生回答(1)
李志越 主治医师 三甲
提问
血友病主要是止血治疗：①可用明胶海绵、凝血酶、肾上腺素等局部止血；②替代疗法：包括输血浆、冷沉淀物、因子Ⅷ、Ⅸ浓缩剂及凝酶原复合物等，这些对血友病A和B有效；③1-脱氨基8-D-精氨酸加压素静脉滴注，对血友病A有效；④其他治疗如6-氨基己酸、糖皮质激素、女性避孕药、花生衣制剂等可选用；⑤本病患者尽可能避免各种手术。可以到当地正规医院看下.祝你健康！
2014-08-20 23:12
举报向医生提问
血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
多发人群：常幼年发病
临床检查：血浆凝血因子XI活性 血浆因子Ⅷ抑制物定性 血浆凝血因子IX活性 凝血时间 抗凝血酶Ⅲ活性和抗凝血酶Ⅲ抗原 凝血因子VIII/因子IX促凝活性
治疗费用：市三甲医院约（30000-50000元）
人凝血因子Ⅷ
本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用，主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
咖啡酸片
用于外科手术时预防出血或止血，以及内科、妇产科等出血性疾病的止血。也用于各种原因引起的白细胞减少症、血小板减少症。
氨甲环酸片
本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血；②用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物； ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血；④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血；⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血； ⑥中枢动脉
阿比多尔片
治疗由A、B型流感病毒等引起的上呼吸道感染。
相关医院
