发病时间：不清楚
血友病是常染色体
补充说明：血友病是常染色体
a******W 2014-08-22 22:32
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精选回答(1)
李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲
擅长：内科学和全科医学副主任医师，国家二级心理咨询师，擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治，心理咨询。
提问
血友病通常是由遗传方式为性联隐性遗传的基因突变所致，其致病基因位于X染色体上。
血友病是一种由于凝血因子Ⅸ(Factor Ⅸ, FIX)或凝血因子Ⅺ(Factor Ⅺ, FXI)缺乏导致的出血性疾病。这两种凝血因子分别由FIX基因和FXI基因编码，它们参与了凝血过程中的关键步骤，缺失或功能障碍会导致凝血时间延长。血友病患者可能出现容易瘀伤、出血后止血困难、关节肿胀等症状。严重时可引起内脏出血、颅内出血等，甚至危及生命。
确诊血友病需要进行血液学检查，包括检测凝血功能、纤维蛋白原水平以及特定凝血因子活性。此外，还可以通过基因检测来确认是否存在FXI或FIX基因异常。血友病的治疗主要包括替代疗法和预防性治疗。替代疗法主要是输注含有相应凝血因子的血液制品，如新鲜冷冻血浆或凝血酶原复合物；预防性治疗旨在维持正常人的凝血因子水平，减少出血风险。
对于血友病患者及其家人来说，定期监测凝血功能并接受专业指导是非常重要的。同时避免可能增加出血风险的活动，如剧烈运动或某些手术操作。
2024-02-13 01:12
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医生回答(1)
李祤 主治医师 三甲
提问
一,血友病治疗：局部止血治疗：包括局部压迫,放置冰袋,局部用血浆,止血粉,凝血酶或明胶海绵贴敷等.二,替代疗法.（一）输血浆（二）冷沉淀物3）中纯度因子Ⅷ制剂已被广泛用于临床.（国内普遍使用的药物）（4）凝血酶原复合物浓缩剂.（5）重组人凝血因子.（国内刚刚开始采用,日后普及的趋势.高科技人工合成的,打破以前从人血中提纯的手段,没有病菌污染,使用更安全.）.祝你健康！
2014-08-22 22:32
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
多发人群：常幼年发病
临床检查：血浆凝血因子XI活性 血浆因子Ⅷ抑制物定性 血浆凝血因子IX活性 凝血时间 抗凝血酶Ⅲ活性和抗凝血酶Ⅲ抗原 凝血因子VIII/因子IX促凝活性
治疗费用：市三甲医院约（30000-50000元）
人凝血因子Ⅷ
本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用，主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
补肾固齿丸
补肾固齿，活血解毒。用于肾虚血热型牙周病，牙齿酸软，咀嚼无力，松动移位，牙龈出血。
咖啡酸片
用于外科手术时预防出血或止血，以及内科、妇产科等出血性疾病的止血。也用于各种原因引起的白细胞减少症、血小板减少症。
氨甲环酸片
本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血；②用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物； ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血；④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血；⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血； ⑥中枢动脉
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