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血友病生命
补充说明：血友病生命
a******W 2014-08-22 23:04
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
血友病患者可以通过替代治疗、凝血因子替代疗法、血小板输注等方法进行治疗。对于重症患者，基因治疗也是一种选择。若病情影响生活质量或出现新的并发症，应考虑血友病关节炎管理。
1.替代治疗
通过定期静脉注射外源性凝血因子来补充患者体内缺乏的凝血因子，通常每48-72小时一次。此方法可迅速提升患者血液中的凝血因子水平，减少出血风险，适用于控制急性出血发作。
2.凝血因子替代疗法
通过静脉注射含有特定凝血因子的药物如凝血酶原复合物、纤维蛋白原等，具体频率取决于病情严重程度及活动量。该方法能够快速恢复凝血功能，预防或减轻出血倾向；适合处理突发性出血事件。
3.血小板输注
当患者存在血小板数量不足时，可通过血小板输注增加其数量，具体剂量依据医嘱而定。提高血小板数有助于增强止血能力，在某些情况下能有效防止出血发生；对于预防创伤后大出血有益。
4.基因治疗
利用转基因技术将正常基因导入患者细胞内，长期稳定地表达和发挥作用。针对血友病的基因治疗旨在纠正或补偿缺失或缺陷的凝血因子基因，从而恢复正常凝血功能。这是一种潜在治愈手段。
5.血友病关节炎管理
包括物理治疗、非甾体抗炎药、皮质类固醇关节腔注射以及关节保护措施等综合治疗方法。目标是缓解疼痛、控制炎症、延缓病情进展并维持关节功能。对预防血友病相关关节损伤至关重要。
持续监测并评估患者的出血风险，建议定期进行血小板计数检查，以便及时发现异常情况并采取相应措施。
2023-12-31 01:05
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医生回答(1)
曹斯华 主治医师 三甲
提问
你好,血友病是一种遗传因子.普遍常见的为甲型和乙型血友病 .分别为缺少因子八和缺少因子九. 首先需要去医院确证缺少那种因子.这样子才能对症治疗.症状一般为创伤后止血时间长于常人,或者自发性出血. 如果受伤的话,如果是外伤,首先应该在清理创面后,压迫止血,如果伤口不大,一般压迫止血可以解决,如果创面很大,需要配合第八因子或九因子.可以迅速止血.如果出现内脏或者其他的创伤,就必须去医院,输注大计量的因子了8因子的半衰期为8-12小时.祝你健康！
2014-08-22 23:04
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
多发人群：常幼年发病
临床检查：血浆凝血因子XI活性 血浆因子Ⅷ抑制物定性 血浆凝血因子IX活性 凝血时间 抗凝血酶Ⅲ活性和抗凝血酶Ⅲ抗原 凝血因子VIII/因子IX促凝活性
治疗费用：市三甲医院约（30000-50000元）
人凝血因子Ⅷ
本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用，主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
吲哚美辛巴布膏
用于缓解局部软组织疼痛，如 （1）运动创伤（如扭伤、拉伤、肌腱损伤等）引起的局部软组织疼痛。 （2）慢性软组织劳损（如颈部、肩背、腰腿等）所致的局部酸痛。 （3）骨关节疾病（如颈椎病、类风湿性关节炎、风湿性关节炎、肩周炎等）的局部对症止痛治疗。
乌苯美司胶囊
本品可增强免疫功能，用于抗癌化疗、放疗的辅助治疗，老年性免疫功能缺陷等。 可配合化疗、放疗及联合应用于白血病、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合症及造血干 细胞移植后，以及其它实体瘤患者。
氨甲环酸片
本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血；②用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物； ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血；④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血；⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血； ⑥中枢动脉
