发病时间：不清楚
血友病发病机理
补充说明：血友病发病机理
a******W 2014-08-24 21:15
我要咨询
精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
血友病可能因遗传性凝血因子缺乏、先天性血管性血友病、获得性凝血因子缺乏、血小板功能异常、遗传性纤维蛋白原减少症等引起，治疗需根据具体病因进行。该病为遗传性疾病，无法彻底治愈，可通过替代治疗如输注凝血因子产品来控制出血症状。
1.遗传性凝血因子缺乏
遗传性凝血因子缺乏是由于凝血因子基因突变导致其合成减少或功能障碍，从而影响血液凝固过程。这会导致出血倾向，因为即使轻微受伤也难以止血。对于遗传性凝血因子缺乏，可以考虑使用凝血因子替代疗法进行治疗，如血源性凝血因子Ⅷ和重组人凝血因子Ⅸ等。
2.先天性血管性血友病
先天性血管性血友病由von Willebrand因子基因缺陷引起，使血小板黏附和聚集能力降低，导致出血时间延长、出血倾向增加。患者可遵医嘱使用抗纤溶药物进行止血处理，例如氨甲苯酸片、注射用血凝酶等。
3.获得性凝血因子缺乏
获得性凝血因子缺乏是指由于其他疾病或状况导致凝血因子水平下降的情况，如肝硬化、肾病综合征等慢性疾病。针对这种情况，需要积极治疗原发疾病，同时补充缺失的凝血因子，如维生素K依赖性凝血因子复合物注射液、醋酸龙琥珀酸钠注射液等。
4.血小板功能异常
血小板功能异常可能由遗传或后天因素引起，导致血小板不能正常发挥止血作用，进而出现凝血障碍。治疗通常包括输注血小板、应用促凝药物如血小板释放素、血小板生长因子等。
5.遗传性纤维蛋白原减少症
遗传性纤维蛋白原减少症是由纤维蛋白原基因突变引起的纤维蛋白原含量低，无法形成有效的纤维蛋白凝块，导致出血风险增加。对于遗传性纤维蛋白原减少症，可以通过静脉输入纤维蛋白原溶液来提高患者的纤维蛋白原水平，改善病情。
建议定期监测凝血功能指标，以评估病情变化。必要时，可进行血小板计数、D-二聚体检测以及基因检测等进一步确诊。
2024-01-30 15:50
举报相关问题
医生回答(1)
木荟萱 主治医师 三甲
提问
一,血友病治疗：局部止血治疗：包括局部压迫,放置冰袋,局部用血浆,止血粉,凝血酶或明胶海绵贴敷等.二,替代疗法.（一）输血浆（二）冷沉淀物3）中纯度因子Ⅷ制剂已被广泛用于临床.（国内普遍使用的药物）（4）凝血酶原复合物浓缩剂.（5）重组人凝血因子.（国内刚刚开始采用,日后普及的趋势.高科技人工合成的,打破以前从人血中提纯的手段,没有病菌污染,使用更安全.）.祝你健康！
2014-08-24 21:15
举报向医生提问
血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
多发人群：常幼年发病
临床检查：血浆凝血因子XI活性 血浆因子Ⅷ抑制物定性 血浆凝血因子IX活性 凝血时间 抗凝血酶Ⅲ活性和抗凝血酶Ⅲ抗原 凝血因子VIII/因子IX促凝活性
治疗费用：市三甲医院约（30000-50000元）
人凝血因子Ⅷ
本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用，主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
氨甲环酸片
本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血；②用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物； ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血；④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血；⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血； ⑥中枢动脉
乌苯美司胶囊
本品可增强免疫功能，用于抗癌化疗、放疗的辅助治疗，老年性免疫功能缺陷等。 可配合化疗、放疗及联合应用于白血病、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合症及造血干 细胞移植后，以及其它实体瘤患者。
利鲁唑片
用于肌萎缩侧索硬化症患者的治疗，可延长存活期和/或推迟气管切开的时间。
