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遗传球形红细胞增多症治疗
补充说明：遗传球形红细胞增多症治疗
a******W 2014-08-26 15:18
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
遗传球形红细胞增多症可以通过血红蛋白合成抑制剂、铁螯合剂、脾切除术、红细胞输注、骨髓移植等方法进行治疗。如果症状持续或加剧，应立即就医以评估是否需要调整治疗方案。
1.血红蛋白合成抑制剂
通过口服给药，选择性地干扰血红素代谢途径中的关键酶，减少血红蛋白的合成。此药物能特异性地干扰血红素生物合成过程，降低珠蛋白含量，从而减轻球形红细胞的形成。
2.铁螯合剂
通过口服或静脉注射给予患者铁螯合剂，如去铁胺、地拉罗司等，旨在减少体内铁负荷。铁是血红蛋白合成的重要原料之一，过多的铁会导致溶血增加。使用铁螯合剂可有效控制铁负荷，改善病情。
3.脾切除术
采用开放手术或腹腔镜下切除患者的脾脏，在有经验的外科医师指导下完成。脾脏是破坏老化和异常红细胞的主要器官，脾切除后可减轻球形红细胞的破坏，缓解贫血症状。
4.红细胞输注
当患者出现急性溶血或贫血严重时，可通过血液制品中心获取并进行输注。对于遗传球形红细胞增多症患者来说，定期接受适量的红细胞输注能够有效地纠正贫血状态，提高生活质量。
5.骨髓移植
骨髓移植通常为自体或异体造血干细胞移植，在无菌条件下将健康供者的骨髓植入患者体内。该方法适用于无法从现有治疗方案中获益且存在严重并发症者。骨髓移植可重建正常的造血功能，有助于改善遗传球形红细胞增多症相关症状。
遗传球形红细胞增多症是一种遗传性疾病，需要特别关注铁平衡及预防感染。建议定期监测血常规、网织红细胞计数以及铁储备指标，同时注意避免接触可能引起溶血加重的因素，如某些药物或化学物质。
2024-01-17 23:00
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医生回答(1)
沈连 主治医师 三甲
提问
脾切除是治疗贫血的最有效方法，脾切除后过度溶血停止，红细胞寿命接近正常。饮食方面注意：1、金塔寺瓜 金塔寺瓜不仅味美可口，而且营养丰富，除了有人体所需要的多种维生素外，还含有易被人体吸收的磷、铁、钙等多种营养成分，又有补中益气、消炎止痛、解毒杀虫的作用，对老年人高血压、冠心病、肥胖症等，亦有较好的疗效。2、海螺 海螺属软体动物腹足类。产于沿海浅海海底，以山东、辽宁、河北居多，产期在5～8月。海螺贝壳边缘轮廓略呈四方形，大而坚厚，壳高达10厘米左右，螺层6级，壳口内为杏红色，有珍珠光泽。螺肉丰腴细腻,味道鲜美，素有“盘中明珠”的美誉。它富含蛋白蛋、维生素和人体必需的氨基酸和微量元素。最好去正规医院去治疗.或去当地的三甲医院治疗
2014-08-26 15:18
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红细胞增多症(polycythemia)以红细胞数目、血红蛋白、红细胞压积和血液总容量显著地超过正常 水平为特点。儿童时期血红蛋白超过180g/L(16g/dl)，红细胞压积大于55%和每公斤体重红细胞容量绝对值超过35ml，排除因急性脱水或烧伤等所致的血液浓缩而发生的相对性红细胞增多，即可诊断。 本症可分为原发性与继发性两大类。原发性的即真性红细胞增多症;继发性的主要是由组织缺氧所引起的。
磷酸芦可替尼片
用于中危或高危的原发性骨髓纤维化（PMF)（亦称为慢性特发性骨髓纤维化），真性红细胞增多症继发的骨髓纤维化（PPV-MF)或原发性血小板增多症继发的骨髓纤维化（PET-MF)的成年患者，治疗相关疾病相关脾肿大或疾病相关症状。
定坤丹
滋补气血，调经舒郁。用于月经不调，经行腹痛，崩漏下血，赤白带下，贫血衰弱，血晕血脱，产后诸虚，骨蒸潮热。
硫唑嘌呤片
1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
长春宝丸
补益气血，调和阴阳，滋肝肾，健脾胃，强筋骨。用于中老年人身体虚弱，肝肾亏损所致的精神疲乏，头晕目眩，腰腿酸软，眼花耳鸣，健忘失眠，心悸，气短，浮肿，夜多小便等症，也可作为高脂血症及高血压病人的辅助治疗药。
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