发病时间:不清楚
遗传性血管性水肿
补充说明:遗传性血管性水肿
a******W 2014-08-26 20:43
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精选回答(1)
遗传性血管性水肿是一种常染色体显性遗传疾病,主要是由于体内C1酯酶抑制物基因突变或缺失,导致C1酯酶活性降低,使得血浆中C1酯酶抑制物水平升高,并作用于血管内皮细胞,使血管通透性增加,引起皮肤、黏膜等部位发生肿胀的疾病。
遗传性血管性水肿的患者,如果与基因突变者有密切接触,或者是自身免疫力较低,可能会诱发该疾病。患者可能会出现皮肤瘙痒、局部肿胀、疼痛等不适症状,还可能会出现呼吸困难、恶心、呕吐等现象。建议患者可以在医生指导下使用氯雷他定片、盐酸西替利嗪片等药物进行抗过敏治疗。同时,患者也可以遵医嘱通过局部冷敷的方式,缓解不适症状。
建议患者在日常生活中注意保持良好的生活习惯,避免过度劳累,注意劳逸结合。饮食上注意保持营养均衡,可以适当进食富含蛋白质、维生素等营养物质的食物,如鸡蛋、芹菜等,有助于补充机体所需要的营养,增强抵抗力。
2014-08-26 20:43
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医生回答(1)
你好啊,遗传性血管性水肿系常染色体遗传性疾病,可发生于任何年龄,而多见于成年早期。其病因是患者血清中C1脂酶抑制因子(一种α2球蛋白)减少或功能缺损,以致C1过度活化,C4及C2的裂解失控,所生成的补体激肽增多,以致使微血管通透性增高,引起水肿。
2014-08-26 20:43
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遗传性血管性水肿(hereditaryangioedema)系一具有家族史,反复发生软组织急性局限性水肿的疾病。属常染色体显性遗传,其发作与轻微外伤、情绪波动、感染、气温骤变以及月经、雌激素型避孕药等有关。
多发人群:成年早期
临床检查:血管造影 血清总补体 血清补体C4含量测定 血清补体C4
治疗费用:不同医院收费标准不一致,市三甲医院约(6000-10000元)