发病时间：不清楚
血友病是a什么
补充说明：血友病是a什么
a******W 2014-08-30 11:57
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精选回答(1)
柯怀 副主任医师 阳新县人民医院
擅长：优生优育，孕前指导，孕期保健，孕期咨询，产后治疗，妇科疾病，盆底康复。
提问
血友病是一种遗传性出血性疾病，由于凝血因子Ⅷ相关凝血活酶前因子(FⅧ:C)或凝血因子IX(FIX:C)缺乏导致。该疾病会导致轻微创伤后长时间出血，通常需要通过替代治疗如凝血因子补充来管理。
血友病是由FⅧ:C或FIX:C缺乏引起的凝血障碍，这两种蛋白质对于血液凝固过程中的关键步骤至关重要。缺乏这些因子使得机体无法有效地止血。患者可能经历过度出血，尤其是在受伤后，以及自发性出血，特别是在关节、肌肉和其他软组织中。严重情况下可能导致关节损伤和残疾。
诊断血友病通常包括检测FⅧ:C或FIX:C水平，也可以进行基因检测以确认诊断。此外，医生可能会安排出血时间测试或血管紧张度测定等实验室检查。血友病的治疗主要是通过输注凝血因子替代品，例如新鲜冷冻血浆、凝血酶原复合物或重组FⅧ制剂。对于特定患者，还可以考虑使用抑制性免疫调节剂，如利妥昔单抗。
患者应避免剧烈运动，以减少关节受损风险，同时建议定期咨询专业医师，监测病情变化并接受适当的治疗指导。
2024-01-06 19:29
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医生回答(1)
秦俊伟 主治医师 三甲
提问
血友病主要是止血治疗：①可用明胶海绵、凝血酶、肾上素等局部止血；②替代疗法：包括输血浆、冷沉淀物、因子Ⅷ、Ⅸ浓缩剂及凝酶原复合物等，这些对血友病A和B有效；③1-脱氨基8-D-精氨酸加压素静脉滴注，对血友病A有效；④其他治疗如6-氨基己酸、糖皮质激素、女性避孕药、花生衣制剂等可选用；⑤本病患者尽可能避免各种手术。可以到当地正规医院看下.祝你健康！
2014-08-30 11:57
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
多发人群：常幼年发病
临床检查：血浆凝血因子XI活性 血浆因子Ⅷ抑制物定性 血浆凝血因子IX活性 凝血时间 抗凝血酶Ⅲ活性和抗凝血酶Ⅲ抗原 凝血因子VIII/因子IX促凝活性
治疗费用：市三甲医院约（30000-50000元）
人凝血因子Ⅷ
本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用，主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
咖啡酸片
用于外科手术时预防出血或止血，以及内科、妇产科等出血性疾病的止血。也用于各种原因引起的白细胞减少症、血小板减少症。
吲哚美辛巴布膏
用于缓解局部软组织疼痛，如 （1）运动创伤（如扭伤、拉伤、肌腱损伤等）引起的局部软组织疼痛。 （2）慢性软组织劳损（如颈部、肩背、腰腿等）所致的局部酸痛。 （3）骨关节疾病（如颈椎病、类风湿性关节炎、风湿性关节炎、肩周炎等）的局部对症止痛治疗。
尼妥珠单抗注射液
本品与放疗联合适用于治疗表皮生长因子受体(EGFR)阳性表达的Ⅲ/Ⅳ期鼻咽癌。使用本品前，患者应先确认其肿瘤细胞EGFR表达水平，EGFR中、高表达的患者推荐使用本品。检验操作应由熟练掌握EGFR检测试剂盒检测技术的实验室完成。检验中的某些失误，如使用较差的组织样本、未能严格遵从操作规程、使用不当的对照等均可能导致不可靠的结果。
