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精选回答(1)

柯怀 副主任医师 阳新县人民医院

擅长:优生优育,孕前指导,孕期保健,孕期咨询,产后治疗,妇科疾病,盆底康复。

提问

血友病是遗传病。
血友病是一种遗传性出血性疾病,主要由凝血因子基因突变导致相应凝血因子缺乏引起。该疾病通常由父亲传递给儿子,并且在家族中代代相传。由于血友病的遗传方式为伴X染色体隐性遗传,所以男性患病概率高于女性。
除了通过父母遗传外,血友病还可能因新发突变而出现,尤其在无家族史的情况下较为罕见。
对于血友病患者及其家庭成员,定期体检、监测血液指标以及避免剧烈运动或受伤至关重要。未受影响者也应了解风险因素,以便提供适当的预防措施和支持。

2024-02-05 00:08

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医生回答(1)

李佳红 主治医师 三甲

提问

您好;一般血友病的治疗;一避免外伤和手术如发生关节出血应固定患肢忌服阿斯匹林等影响凝血药物,二替代治疗:①血友病甲:输冷沉淀物新鲜冰冻血浆或因子VIII浓缩物剂量:轻度关节积血深部血肿者:因子VIII活性应提高到15%~30%需输注10~15U/kg(因子VIII 1个单位相当于正常血浆1ml所含的浓度);严重关节积血和深部血肿:因子VIII活性应提高到40%~50%需输注15~25U/kg;需作大手术者:因子VIII活性应提高到60%~70%以上需输注30~50U/kg计算:需输注因子VIII剂量(U)=预期达到浓度(U/ml)′40ml/kg′病人体重(kg).祝你健康!

2014-08-30 12:06

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疾病百科

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血友病 (血溢病)

血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病,约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告,血友病A的发病率约为 15~20/10万人口,欧美各国统计,约为5~10/10万人,中国血友病 A 发病率约为3~4/10万人口。血友病B(hemophilia B),称因子IX缺乏症或Christmas病,发病率约1.0~1.5/105,占血友病的15%~20%。因子IX的基因长34kb,位于X染色体长臂,有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白,相对分子量为5.6万,合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似,采用替代疗法,可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。

适用药品

人凝血因子Ⅷ

本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用,主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。

维生素B1片

1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗,如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加:妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病(肝功能损害、酒精中毒伴硬化)、小肠疾病(乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除)及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状:亚急性坏死性脑脊髓病(Leigh病)、支链氨基酸病,乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调

吲哚美辛巴布膏

用于缓解局部软组织疼痛,如 (1)运动创伤(如扭伤、拉伤、肌腱损伤等)引起的局部软组织疼痛。 (2)慢性软组织劳损(如颈部、肩背、腰腿等)所致的局部酸痛。 (3)骨关节疾病(如颈椎病、类风湿性关节炎风湿性关节炎肩周炎等)的局部对症止痛治疗。

穿龙骨刺片

补肾健骨,活血止痛。用于肾虚血瘀所致的骨性关节炎,症见关节疼痛。

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