首页> 外科> 骨科> 关节炎> 血友病性关节炎

精选回答(1)

李常月 主任医师 七台河市人民医院 三甲

擅长:擅长普外科尤其对肝胆胰腺,甲状腺和乳腺疾病有独特的见解。擅长于胆囊炎,胆囊结石,结节性甲状腺肿,甲状腺癌肝癌以及结肠癌痔疮,肛裂。

提问

血友病性关节炎是由遗传性凝血功能障碍导致的关节损伤和出血,常由反复关节出血引起。
血友病性关节炎是由于遗传性凝血因子缺乏引起的凝血功能异常,导致容易发生肌肉和软组织出血。未止住的出血可能导致关节内积液、滑膜增生、纤维化等病变,进一步加重关节损害。患者可能会经历关节肿胀、疼痛、活动受限以及关节畸形等症状。严重者还可能出现关节僵硬、肌肉萎缩等问题。
确诊血友病性关节炎通常需要进行血液凝固试验、基因检测、X线检查、超声波检查等。血液凝固试验可显示凝血时间延长;基因检测可发现与血友病相关的基因突变;X线检查可显示关节间隙狭窄、骨质疏松等变化;超声波检查有助于评估关节积液情况。治疗血友病性关节炎主要是通过替代疗法补充缺失的凝血因子,如使用凝血酶原复合物、新鲜冷冻血浆等。对于急性发作期,可以遵医嘱使用非甾体抗炎药如布洛芬缓解疼痛和炎症。
患者应避免剧烈运动以减少关节损伤风险,同时定期复查以便及时发现并处理任何潜在的问题。

2024-01-03 05:02

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医生回答(1)

谢昌盛 主治医师 三甲

提问

您好;一般血友病的治疗;一避免外伤和手术如发生关节出血应固定患肢忌服阿斯匹林等影响凝血药物,二替代治疗:①血友病甲:输冷沉淀物新鲜冰冻血浆或因子VIII浓缩物剂量:轻度关节积血深部血肿者:因子VIII活性应提高到15%~30%需输注10~15U/kg(因子VIII 1个单位相当于正常血浆1ml所含的浓度);严重关节积血和深部血肿:因子VIII活性应提高到40%~50%需输注15~25U/kg;需作大手术者:因子VIII活性应提高到60%~70%以上需输注30~50U/kg计算:需输注因子VIII剂量(U)=预期达到浓度(U/ml)′40ml/kg′病人体重(kg).祝你健康!

2014-08-30 12:36

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疾病百科

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血友病 (血溢病)

血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病,约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告,血友病A的发病率约为 15~20/10万人口,欧美各国统计,约为5~10/10万人,中国血友病 A 发病率约为3~4/10万人口。血友病B(hemophilia B),称因子IX缺乏症或Christmas病,发病率约1.0~1.5/105,占血友病的15%~20%。因子IX的基因长34kb,位于X染色体长臂,有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白,相对分子量为5.6万,合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似,采用替代疗法,可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。

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