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硬斑病遗传
补充说明：硬斑病遗传
a******W 2014-09-04 12:44
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精选回答(1)
张建波 副主任医师 牡丹江市妇幼保健院 三甲
擅长：中西医结合治疗皮肤病性病，激光美容。
提问
硬斑病的遗传可能需要皮肤外用激素、抗疟疾药物、口服皮质类固醇、免疫调节剂或生物制剂治疗。如果症状持续或加剧，应立即就医以评估病情。
1.皮肤外用激素
局部应用含有糖皮质激素的药膏或乳液，如氢化可的松、糠酸莫米松等，每日按医嘱涂抹于受影响区域。这类激素通过抑制局部免疫反应和减少组织发炎来缓解硬斑病引起的皮肤硬化。对于轻度至中度的硬斑病患者具有较好的效果。
2.抗疟疾药物
遵医嘱服用氯喹、羟氯喹等抗疟疾药物，通常为每日一次口服给药。这些药物可用于治疗硬斑病中的系统性硬化症，因为它们能阻断TGF-β信号通路，从而减轻胶原纤维增生。适用于控制病情活动性及预防新病变出现。
3.口服皮质类固醇
根据医嘱选择合适的口服皮质类固醇，例如或甲泼尼龙，按处方剂量规律服用。皮质类固醇能够迅速抑制免疫系统的过度活化，对急性期的炎症反应有显著改善作用。适合处理严重发作或危及生命的并发症。
4.免疫调节剂
根据医生建议选用特定的免疫调节剂，如环磷酰胺、硫唑嘌呤等，按处方规定周期使用。这类药物旨在调整机体异常活跃的自身免疫反应，有助于稳定病情并防止进一步进展。适合长期管理以及针对复发频繁者。
5.生物制剂治疗
在专业医师指导下接受生物制剂注射，如依那西普、阿达木单抗等，按预定时间表进行治疗。生物制剂针对特定的免疫分子目标发挥作用，有效控制硬斑病中的特定免疫反应。适用于对传统治疗方法无效或存在副作用的个体。
硬斑病是一种慢性自身免疫性疾病，虽然具有一定的遗传倾向，但并非绝对遗传。患者应定期监测疾病的活动性，以便及时发现并处理可能出现的问题。此外，保持良好的生活习惯，如均衡饮食和适量运动，也有助于减缓病情的发展。
2024-02-14 03:43
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李芯蕾 主治医师 三甲
提问
斑块状硬斑病较常见。最常发生于腹、背、颈、四肢、面。初呈圆或不规则淡红色或紫红色水肿性斑片，经数周或数月后扩大，直径可达1～10cm或更大，呈淡黄或象牙色。表面干燥平滑，具蜡样光泽，周围有轻度紫红色晕，触之有皮革样硬度，有时伴毛细血管扩张。局部无汗，亦无毛发。经过缓慢，数年后硬度减轻，渐渐萎缩，中央色素脱失。可侵及真皮及浅表皮下，但仍可移动。皮损的数目和部位不一，多数患者只有一个或几个损害，有时呈对称性。皮损在头皮时可引起硬化萎缩性斑状脱发。
2014-09-04 12:44
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过多的体液在组织间隙或体腔中积聚称为水肿(edema)。正常体腔中只有少量液体，若体腔中体液积聚则称为积水(hydrops)，如腹腔积水(腹水)、胸腔积水(胸水)、心包积水、脑室积水、阴囊积水等。水肿液一般即是组织间液，根据水肿液含蛋白质的量的不同，可将水肿液分为渗出液(exudat),其相对密度>1.018，及漏出液(transudat),其相对密度<1.015。
症状起因：水肿按分布范围可分为全身性水肿(ana-arca)和局部水肿(localedema)。水肿常按其原因而命名，如心源性水肿、肝源性水肿、肾源性水肿、营养缺乏性水肿、淋巴性水肿、静脉阻塞一性水肿、炎症性水肿等等。一、全身性水肿1、心脏性风湿病，高血压病，梅毒等各种病因及瓣膜、心肌等各种病变引起的充血性心力衰竭，缩窄性心包炎等。2、肾脏性急性肾小球肾炎，慢性肾小球肾炎，肾病综合征，盂肾炎肾衰竭期，肾动脉硬化症，肾小管病变等。3、肝脏性肝硬化，肝坏死，肝癌，急性肝炎等。4、营养性①原发性食物摄人不足，见于战争或其他原因(如严重灾荒)所致的饥饿;②继发性营养不良性水肿见于多种病理情况，如继发性摄食不足(经性厌食、严重疾病时的食欲缺乏、胃肠疾患、妊娠呕吐、精神神经疾患、口腔疾患等)，消化吸收障碍(消化液不足，肠道蠕动亢进、吸收面积减少等)，排泄或丢失过多(大面积烧伤和渗出、急性或慢性失血、蛋白尿等)以及蛋白质合成功能受损，严重弥漫性肝疾患等。5、妊娠性妊娠后半期，妊娠中毒症等。6、内分泌性抗利尿激素分泌异常综合征(SyndromofinappropriateecretionOfADH，SI-ADH),肾上腺皮质功能亢进(库欣综合征、醛固酮分泌增多症),甲状腺功能低下(垂体前叶功能减退症、下丘脑促甲状腺素释放激素分泌不足),甲状腺功能亢进等。7、特发性该型水肿为一种原因未明或原因尚未确定的(原因可能一种以上)综合征，多见于妇女，往往与月经的周期性有关。二、局部性水肿1、淋巴性原发性淋巴性水肿(先天性淋巴性水肿、早发性淋巴性水肿),继发性淋巴性水肿(肿瘤、感染、外科手术、辐射等)。2、静脉阻塞性肿瘤压迫或肿瘤转移，局部炎症，静脉血栓形成，血栓性静脉炎，瘢痕收缩以及创伤等。可分为慢性静脉功能不全，上腔静脉阻塞综合征，下腔静脉阻塞综合征以及其他静脉阻塞。3、炎症性为最常见的局部水肿。见于丹毒，疖肿，卢德维(Ludovici)咽峡炎，蛇毒中毒等。4、变态反应性荨麻疹，血清病以及食物、药物、刺激性外用药等的过敏反应等。5、血管神经性可属变态反应或神经源性，可因昆虫、机械刺激、温热刺激或感情激动而诱发。部分病例与遗传有关。机理健康人组织间隙液体的量和质是保持相对恒定的。成人组织间液约占体重的15%，其主要溶质为钠盐。组织间液量和质的恒定性是通过血管内、外和机体内、外液体交换的动态平衡来维持的。水肿发生的基本机理是组织间液的生成异常，其生成量大于回流量，以致过多的体一液在组织间隙或体腔内积聚。这可能是其生成的绝对量增多，也可能是其回流量的减少，或二者兼有。单独的组织间液生成增多并不一定引起水肿，其原因是：①淋巴回流具有强大的代偿潜力。如当组织间液生成增多使组织间隙流体静压由原来的一0.8kPa(-6.5mmHg)上升至0kPa(0mmHg)时，淋巴回流量可增长20-25倍。②淋巴回流增加时，还可运走组织间隙中的蛋白质，甚至可使组织间液的胶体渗透压自0.70kPa(5mmHg)降至0.13kPa(mmHg)，以促进组织间液自毛细血管静脉端回流，这些均被视为局部的ldquo;抗水肿因素rdquo;(ldquo;dfefaotoragaintedemardquo;)。组织间液产生的增加，只有超过了ldquo;抗水肿因素rdquo;的能力时才发生水肿。
就诊科室：内科、外科、肾
