发病时间:不清楚
阵发睡眠性血红蛋白尿
补充说明:阵发睡眠性血红蛋白尿
a******W 2014-09-07 11:11
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精选回答(1)
阵发性睡眠性血红蛋白尿可以通过检测血常规和血涂片来确诊。
阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种遗传性溶血性贫血疾病,其特征是红细胞表面缺乏Duffy抗原。在临床诊断中,医生会采集患者的血液样本进行检测,包括血常规检查和血涂片观察。血常规可显示平均红细胞体积增高,而血涂片可见破碎红细胞增多,这些都支持阵发性睡眠性血红蛋白尿的诊断。基于以上检测结果,医生可确认患者是否患有该疾病,并进一步制定治疗方案。
如果患者有持续性的乏力、苍白等症状,但实验室检查未发现贫血,则需要考虑巨幼细胞性贫血的可能性。巨幼细胞性贫血通常由维生素B12或叶酸缺乏引起,可通过血象分析和骨髓活检进行鉴别诊断。
针对阵发性睡眠性血红蛋白尿的诊断,应避免剧烈运动,以免加重溶血症状。同时,应注意保持充足的休息,以减少发作次数。
2024-02-10 23:59
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医生回答(1)
您好,阵发性睡眠性血红蛋白尿因感染可诱发溶血发作,故需注意生活起居、个人卫生和饮食卫生,避风寒,不要过度劳累,积极预防感冒、其它呼吸道感染、肠道感染及其它感染。您是可以结婚的,不过节房事,勿房劳过度,应少生少育,以免耗损肾精。
2014-09-07 11:11
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症状起因:一、病因分类1.尿路中溶血若尿相对密度低于1.006历则红细胞在尿中溶解,尿色呈红色称假性血红蛋白尿。2.肾梗死在梗塞区域产生溶血,排人尿中产生血红蛋白尿,此种血红蛋白尿的特点是血中与珠蛋白结合的血红蛋白和游离的血红蛋白均属正常,和血管内溶血引起真正血红蛋白尿容易区别。3.血管内溶血是血红蛋白尿最重要最常见最复杂的原因。(1)红细胞先天缺陷所致的溶血性贫血:无论是红细胞本身缺陷,还是血红蛋白异常和红细胞酶学异常都属此列,常见以下几种病:遗传性球形红细胞增多症;遗传性椭圆形红细胞增多症。血红蛋白异常引起的溶血性贫血见于珠蛋白肽缺乏如地中海性贫血;珠蛋白质异常如镰刀性溶血性贫血。红细胞无氧糖酵解中酶缺陷见于遗传性非球形红细胞增多症;先天性遗传性红细胞缺乏6-磷酸葡萄糖脱氢酶所引起溶血如蚕豆病。后天获得性溶血性贫血最常见的是阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH);阵发性寒冷性血红蛋白尿;特发性慢性冷凝集素病;阵发性行军性血红蛋白尿等。(2)血型不合的输血反应。(3)细菌感染:见于败血症、感染性细菌性心内膜炎;原虫感染常见恶性疟疾,此病又称黑尿热。(4)药物和化学制剂所致溶血:如奎宁、奎尼丁、氯丙嗪、非那西汀等药物。化学制剂及重金属盐类常见苯肼、硝基苯、苯胺、砷、砷化氢,铅等。(5)动植物因素引起血管内溶血:见于毒蛇咬伤,毒费中毒。二、机理正常血流中含有少量血红蛋白,是与结合珠蛋白结合以复合物形式存在,因分子较大,不能从肾小球滤出;当血中红细胞大量破坏时,血红蛋白超过结合珠蛋白所能结合的量时门?100ml血中超过15~25mg)血液循环中有较多的游离血红蛋白,可以通过肾小球滤过,形成血红蛋白尿,使尿色呈红色、浓茶色、酱油色。
就诊科室:内科、泌尿
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清利湿热,解毒消肿。用于慢性肾炎之湿热症,症见:浮肿、腰痛,蛋白尿、血尿、舌苔黄腻等。
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1.急慢性白血病,对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好,作用快,但缓解期短;2.后天性溶血性贫血,特发性血小板减少性紫癜,系统性红斑狼疮;3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎(与自体免疫有关的肝炎)、原发性胆汁性肝硬变;4.甲状腺机能亢进,重症肌无力;5.其他:慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎,增殖性肾炎,Wegener氏肉芽肿等。
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清肺化痰,止咳平喘。用于痰热阻肺,咳嗽气喘,胸胁胀痛,吐痰黄稠,上呼吸道感染,急性支气管炎,慢性支气管炎急性发作见上述证候者
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