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先天性全身性脂肪营养不良
补充说明：先天性全身性脂肪营养不良
a******W 2014-10-23 22:10
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杨猛 主治医师 南宁市第二人民医院 三甲
擅长：银屑病、红斑狼疮、皮肤美容（痤疮、黄褐斑、疤痕、妊娠纹）、过敏性疾病（皮炎、湿疹、荨麻疹）、带状疱疹、尿路感染、尖锐湿疣等。
提问
先天性全身性脂肪营养不良可以通过饮食疗法调整、脂肪类营养素补充剂、脂肪酸代谢异常相关基因治疗、肝脏移植等方法进行治疗。如果症状没有改善或者加重，应尽快就医以评估其他潜在治疗选项。
1.饮食疗法调整
通过专业营养师指导，优化饮食结构，增加高脂食物摄入量，减少碳水化合物比例。旨在改善机体能量储备，支持基础代谢需求，缓解因能量不足引起的临床表现。
2.脂肪类营养素补充剂
根据患者需要，在医师监督下选择合适脂肪类营养素补充品按时服用。可纠正由于吸收障碍导致的脂溶性维生素缺乏及相关问题。
3.脂肪酸代谢异常相关基因治疗
针对特定基因缺陷设计相应分子替代或功能修复策略，在专业医疗团队指导下执行。利用现代基因工程技术开发特异性靶向药物干预异常代谢过程，恢复正常生理功能。
4.肝脏移植
当上述方法无效或存在严重并发症时，肝脏移植是有效的终末期治疗手段之一。新肝脏能够恢复正常合成、分解及运输脂质的能力，有助于改善全身性脂肪营养不良的症状。
建议定期监测血脂水平，预防心血管疾病风险。必要时，可在医生指导下使用降脂药物如阿托伐他汀钙片、辛伐他汀片来控制血脂。
2024-01-15 16:18
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1885年Weir-Miechell首次报道了部分性脂肪营养不良(lipodystrophy)，后来又有报道患者有颈部、双臂、胸部腹部脂肪营养不良，伴髋部和双腿脂肪沉积的增多，1946年Lawrence报道完全性脂肪营养不良，患者脂肪不良为全身性分布，呈完全性或斑片状，脂肪的缺乏往往伴随着一系列的代谢紊乱。
右旋糖酐铁分散片
用于明确原因的慢性失血、营养不良、妊娠、儿童发育期等引起的缺铁性贫血。
肠内营养乳剂 (TPF)
本品可作为全部营养来源或营养补充剂提供给无法正常进食的病人，尤其是不能耐受大容量喂养或需要高能量的病人。适用于以下情况：高分解代谢状况、液体入量受限（如心功能不全病人）、恶液质、厌食症、康复期、咀嚼或吞咽困难以及营养不良病人的术前准备。本品含丰富的膳食纤维，有利于维持患者肠道结构和功能，适于长期应用。
乌苯美司胶囊
本品可增强免疫功能，用于抗癌化疗、放疗的辅助治疗，老年性免疫功能缺陷等。 可配合化疗、放疗及联合应用于白血病、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合症及造血干 细胞移植后，以及其它实体瘤患者。
辅酶Q10片
本品用于下列疾病的辅助治疗：1、心血管疾病，如：病毒性心肌炎、慢性心功能不全。2、肝炎，如：病毒性肝炎、亚急性肝坏死、慢性活动性肝炎。3、癌症的综合治疗：能减轻放疗、化疗等引起的某些不良反应。
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