发病时间：不清楚
再障阵发性睡眠性血红蛋白尿
补充说明：再障阵发性睡眠性血红蛋白尿
a******W 2014-10-24 22:42
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
再障一般指再生障碍性贫血。再生障碍性贫血引起的阵发性睡眠性血红蛋白尿可能是因为免疫因素、药物因素、电离辐射、病毒感染、胸腺瘤等原因所致。
1、免疫因素
再生障碍性贫血是一种多种原因导致的骨髓造血功能衰竭性疾病，主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少等。再生障碍性贫血患者的骨髓造血干细胞由于受到免疫因素的影响，导致造血功能异常，从而引起阵发性睡眠性血红蛋白尿。患者可以在医生的指导下使用酚磺乙胺、氨基乙酸等药物进行止血治疗。
2、药物因素
如果再生障碍性贫血患者长期服用氯霉素、磺胺类药物等，可能会导致骨髓造血功能受到抑制，从而引起阵发性睡眠性血红蛋白尿。患者可以在医生的指导下更换其他药物进行治疗。
3、电离辐射
如果患者长期接触电离辐射，比如X射线、γ射线等，可能会导致骨髓造血功能受到抑制，从而引起阵发性睡眠性血红蛋白尿。患者可以在医生指导下使用司坦唑醇、达那唑等药物进行治疗。
4、病毒感染
如果患者受到病毒感染，比如肝炎病毒、微小病毒B19等，可能会导致骨髓造血功能异常，从而引起阵发性睡眠性血红蛋白尿。患者可以在医生指导下使用利巴韦林、阿昔洛韦等抗病毒药物进行治疗。
5、胸腺瘤
胸腺瘤是一种好发于前纵隔的肿瘤，可能与长期吸烟、X线照射等因素有关，患者可能会出现发热、胸闷、胸痛等症状，还可能会伴有阵发性睡眠性血红蛋白尿的情况。建议患者可以在医生指导下通过手术的方式进行治疗。
除此之外，建议患者及时就医，明确具体病因后进行对症治疗，以免延误病情。
2014-10-24 22:42
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医生回答(1)
赵清生 主治医师 三甲
提问
你好，阵发性睡眠性血红蛋白尿症是一种获得性克隆性溶血病，与再障关系密切，可相互转变。
你好，目前尚无特效疗法，主要是对症治疗，贫血严重者可输生理盐水洗涤的红细胞，若输全血可能会促进溶血。也有骨髓移植治愈PNH的报道。
2014-10-24 22:42
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阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmalnoctuRNAl hemoglobinuria，PNH)，系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血，常睡眠时加重，可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症。本病虽少见，但近年发病有增多趋势。我国北方多于南方，半数以上发生在20-40岁青壮年，个别10岁以下及70岁以上。男性多于女性。PNH一向被归为溶血病，但除贫血外常伴有中性粒细胞和(或)血小板的减少，而且PNH的分子病变累及各种血细胞，所以近年有些作者将PNH视为造血干细胞病。主要死亡原因在国内是感染，在国外是血管栓塞。
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1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
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