发病时间：不清楚
小儿遗传性血管神经性水肿
补充说明：小儿遗传性血管神经性水肿
a******W 2014-10-27 09:28
小儿遗传性血管神经性水肿 缺陷 遗传性血管神经性水肿 纤维蛋白溶解 血管损伤
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医生回答(2)
李家和 主治医师 三甲
提问
小儿遗传性血管神经性水肿可以考虑血浆置换、蛋白替代疗法、抗纤维蛋白溶解剂、抗C1-INH单克隆抗体、肾上腺皮质激素等治疗。如果症状持续或加剧，建议患者及时就医。
1.血浆置换
血浆置换通过从患者体内分离异常血浆并输入正常血浆或白蛋白溶液来实现。通常作为多次循环过程，在专业设备下完成。此方法旨在减少或消除血液中存在的异常蛋白质，如IgA免疫球蛋白，减轻血管壁通透性增加的症状。适用于治疗遗传性血管神经性水肿患者的急性发作。
2.蛋白替代疗法
蛋白替代疗法涉及定期注射健康个体的正常C1-INH蛋白制剂到受影响者体内，以补充其缺乏的量。C1-INH蛋白有助于控制激肽系统的过度激活，从而缓解遗传性血管神经性水肿引起的肿胀和其他相关症状。适合长期管理稳定期病情。
3.抗纤维蛋白溶解剂
抗纤维蛋白溶解剂包括氨甲环酸、对羧基苄胺等药物，可口服或静脉注射给药。具体用法需遵医嘱执行。这类药物能抑制纤溶酶活性，减少纤维蛋白分解，从而降低出血风险。可用于预防或治疗遗传性血管神经性水肿伴随的轻微出血倾向。
4.抗C1-INH单克隆抗体
抗C1-INH单克隆抗体是一种针对特定分子的特异性靶向治疗药物，需要由专业医疗人员在其指导下使用。该产品能够阻断引起遗传性血管神经性水肿关键病理变化之一的信号传导路径，因此具有治疗效果。
5.肾上腺皮质激素
肾上腺皮质激素主要包括氢化可的松、等，可通过口服或注射方式给予。这类药物具有非特异性抗炎作用，能减轻组织水肿及炎症反应，对于某些类型的遗传性血管神经性水肿可能有一定帮助。
建议患儿避免剧烈运动以减少潜在的血管损伤风险，同时监测任何新的身体变化。饮食方面，应限制高磷食物摄入，以免加重肾脏负担。
2024-02-25 20:41
举报木荟萱 主治医师 三甲
提问
C1抑制物(C1 INH)缺陷可导致遗传性血管神经性水肿。85%的病人C1 INH浓度降低至正常的5%～30%(Ⅰ型);另有15%的病人血浆中存在正常或增高水平的C1 INH免疫交叉反应蛋白，但无功能(Ⅱ型)。
2014-10-27 09:28
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1.遗传性血管神经性水肿的预防和治疗；2.严重创伤、慢性感染、营养不良等消耗性疾病。
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