发病时间：不清楚
阵发性睡眠性血红蛋白尿症状
补充说明：阵发性睡眠性血红蛋白尿症状
a******W 2014-10-29 22:10
阵发性睡眠性血红蛋白尿 乳酸脱氢酶 转铁蛋白 贫血 硫酸亚铁
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
阵发性睡眠性血红蛋白尿表现为贫血、黄疸、血尿、发热、出血倾向等症状，通常需要到血液科进行进一步的实验室检查和诊治。
1.贫血
阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种获得性造血干细胞克隆性疾病，由于红细胞膜缺陷导致其寿命缩短，在骨髓中无效造血和溶血性贫血。贫血会导致血液携氧能力下降，引起全身组织缺氧，表现为乏力、头晕等症状。可通过全血细胞计数、网织红细胞检测等评估贫血程度。
2.黄疸
阵发性睡眠性血红蛋白尿可导致胆红素代谢异常，出现溶血性贫血的情况，此时红细胞破坏增加，未结合胆红素生成增多，超过肝细胞摄取和结合的能力，则会引起黄疸的发生。黄疸通常通过皮肤、眼白和尿液变黄来表现，可能伴随瘙痒。诊断常需进行肝脏功能测试，如胆红素水平测定。
3.血尿
当患者存在阵发性睡眠性血红蛋白尿时，由于红细胞被破坏，释放出大量的含铁血黄素微粒，这些微粒会刺激肾小球内皮细胞产生炎症因子，使毛细血管通透性增高，从而引发血尿的症状。血尿可能伴有尿色改变，严重者可能出现肉眼可见的红色尿液。需要进行尿常规检查以确定是否存在血尿。
4.发热
阵发性睡眠性血红蛋白尿患者的免疫系统可能会对自身红细胞产生反应，导致炎症反应和体温升高。发热可能伴有寒战，持续时间不一。温度测量是常见的初步筛查手段。
5.出血倾向
阵发性睡眠性血红蛋白尿患者体内缺乏GPI锚连蛋白，这会影响红细胞的稳定性，使其更容易破裂并释放内容物，包括钙离子，这些钙离子可以促进凝血过程，但同时也可能导致血小板黏附不足，进一步加剧出血。出血可能表现在任何部位，从轻微出血点到严重内脏出血。可以通过血小板计数和功能测试来评估出血风险。
针对阵发性睡眠性血红蛋白尿的症状，建议进行血常规、尿常规、血生化以及骨髓活检等检查项目。治疗措施可能包括输血、免疫抑制剂或脾切除术。患者应避免剧烈运动，保持充足休息，同时注意饮食调理，确保摄入足够的铁质和叶酸。
2024-03-02 07:49
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医生回答(1)
姚李成 主治医师 三甲
提问
用药原则：1.对普通PNH病例以口服强的松,康力龙和其他辅助药物为主.2.对合并严重感染病例,病原菌不明确时可选择广谱抗生素,待药敏试验结果回报后,根据结果进行选择.3.对合并严重贫血病例,除主要药物治疗外,需输注洗涤红细胞.4.对合并缺铁的患者,适当选择硫酸亚铁,右旋糖酐铁或福乃得补充.5.对合并血栓的患者,联用华法令,复方丹参片等药.
2014-10-29 22:10
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阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmalnoctuRNAl hemoglobinuria，PNH)，系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血，常睡眠时加重，可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症。本病虽少见，但近年发病有增多趋势。我国北方多于南方，半数以上发生在20-40岁青壮年，个别10岁以下及70岁以上。男性多于女性。PNH一向被归为溶血病，但除贫血外常伴有中性粒细胞和(或)血小板的减少，而且PNH的分子病变累及各种血细胞，所以近年有些作者将PNH视为造血干细胞病。主要死亡原因在国内是感染，在国外是血管栓塞。
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