发病时间：不清楚
原发性硬化性胆管炎原发性胆汁性肝硬化
补充说明：原发性硬化性胆管炎原发性胆汁性肝硬化
a******W 2014-11-07 14:48
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精选回答(1)
王贞彪 主任医师 首都医科大学附属北京佑安医院 三甲
擅长：急慢性肝炎、脂肪肝、肝硬化、肝癌等各种肝病、消化疾病、消化内镜的诊疗，在食管胃底静脉出血的硬化、套扎治疗方面经验丰富。
提问
原发性硬化性胆管炎原发性胆汁性肝硬化是一种慢性进行性胆汁淤积性肝病，可能与遗传、环境、免疫等因素有关，患者可以通过一般治疗、药物治疗、手术治疗等方式进行治疗。
1、原因
原发性硬化性胆管炎原发性胆汁性肝硬化是一种慢性进行性胆汁淤积性肝病，可能与遗传、环境、免疫等因素有关。患者可能会出现乏力、食欲减退、皮肤瘙痒等症状。
2、治疗
患者在确诊后可以在医生指导下使用熊去氧胆酸片、丁二磺酸腺苷蛋氨酸肠溶片等药物进行治疗。如果患者出现肝功能损伤的情况，可以遵医嘱使用还原型谷胱甘肽片、多烯磷脂酰胆碱胶囊等药物进行治疗。如果患者病情比较严重，药物治疗效果不佳，可以通过肝移植手术进行治疗。
患者在日常生活中要注意饮食清淡，避免食用辛辣刺激性食物，以免加重病情。如果患者出现不适症状，建议及时就医治疗。
2019-01-05 19:11
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医生回答(3)
刘新娟 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
原发性硬化性胆管炎-原发性胆汁性肝硬化可采取熊去氧胆酸治疗|皮质类固醇治疗|免疫调节剂治疗|肝脏移植等治疗措施进行治疗。如果症状持续或加剧，建议患者及时就医。
1.熊去氧胆酸治疗
熊去氧胆酸通过口服给药，能促进胆汁分泌，改善胆汁淤积，通常起始剂量为每日500-10mg，逐渐增加至最高剂量20-30mg/d。该药物具有利胆作用，可降低胆汁中胆固醇浓度，减轻胆汁淤积对肝脏的损伤，从而缓解原发性硬化性胆管炎的症状。
2.皮质类固醇治疗
皮质类固醇如可通过口服方式给予患者使用，初始剂量依医嘱而定，逐步调整至维持量。此疗法适用于自身免疫性疾病所致的肝损害，能够抑制免疫反应、减少炎症；但须密切监测副作用风险。
3.免疫调节剂治疗
免疫调节剂包括环孢素A、他克莫司等，需遵医嘱制定个体化用药方案并定期评估效果及安全性。这类药物旨在控制机体异常活跃的免疫应答，有助于稳定病情进展；长期服用时需警惕潜在感染风险。
4.肝脏移植
肝脏移植是将健康肝脏移植物从供体取出后立即植入接受者体内，手术时间根据不同病例而异。对于晚期肝功能衰竭或无法经由其他方法治愈的患者而言，肝脏移植可能是救赎；术后管理及终身服药监控至关重要。
在接受上述治疗措施的同时，患者应注意遵循医嘱，合理饮食，避免高脂食物摄入过多导致脂肪肝的发生。同时，保持良好的生活习惯，适当运动，有助于改善肝功能，促进疾病的恢复。
2024-03-02 22:28
举报林梦雪 主治医师 三甲
提问
原发性硬化性胆管炎和IBD密切相关，炎症性肠病作为潜在致病因素早已引起注意。推测炎症肠黏膜屏障通透性增高，细菌内毒素、毒性胆酸吸收增多，激活肝内Kupffer细胞使肿瘤坏死因子产生增多，导致类似原发性硬化性胆管炎病理变化的胆管破坏和增生。在动物研究中，许多药物如抗生素、细菌细胞壁成分抗体及肿瘤坏死因子抑制剂可以阻断实验动物的原发性硬化性胆管炎病理变化。对于IBD发病率、发病时间、疾病的严重程度和原发性硬化性胆管炎在时间上不一致问题如：25%原发性硬化性胆管炎患者结肠正常，原发性硬化性胆管炎发生于结肠病之前，切除结肠后对原发性硬化性胆管炎病程并无影响等，新近有学者提出参与免疫反应的部分淋巴细胞有记忆功能，早期激活后静止下来，以后再遇刺激时启动疾病发生。上述观点虽可解释两者关系的部分矛盾现象，尚无直接证据证明IBD是原发性硬化性胆管炎直接病因，最合理解释是两种不同器官对共同病因的病理生理反应差异。
2014-11-07 14:48
举报木荟萱 主治医师 三甲
提问
原发性硬化性胆管炎是慢性胆汁淤积性疾病，其特征为肝内外胆管炎症和纤维化，进而导致多灶性胆管狭窄。大多数患者最终发展为肝硬化、门静脉高压和肝功能失代偿。目前尚无有效的治疗药物，肝移植为终末期原发性硬化性胆管炎惟一有效治疗手段。原发性硬化性胆管炎病因至今未明，感染因素是较早观点之一。见于原发性硬化性胆管炎常伴发炎性肠病，一般报道在70%左右，其中以溃疡性结肠炎最多见，克隆氏病较少，认为细菌及其毒素通过炎性病变肠壁经门静脉至胆管周围而发病。原发性硬化性胆管炎多见于年轻男性，而且往往与炎性肠病，尤其是溃疡性结肠炎有关。其起病一般呈隐匿性，可有渐进性加重的乏力，瘙痒和黄疸。以右上腹疼痛和发热为表现的进行性胆管炎发作不常见。一些患者可有肝脾肿大或有肝硬化的表现。该病后期呈门脉高压，腹水，肝功能衰竭等肝硬化失代偿期表现。主要是梗阻性黄疸，呈进行性的缓慢过程。一般无上腹绞痛病史，仅有上腹不适和疼痛，伴有明显的皮肤瘙痒，有食欲减退、恶心和乏力等，少数病人可畏寒和发热。
2014-11-07 14:48
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原发性硬化性胆管炎(primarysclerosing cholangitis，PSC)亦称狭窄性或闭塞性胆管炎，是一种原因不明、病程缓慢、较为罕见的胆道病变。其特点是肝内、外胆道的广泛纤维化，其管壁明显增厚而管腔则显著狭窄，临床表现除阻塞性黄疸以外，如果患者未能得到及时的诊治，最终可导致胆汁性肝硬化和门静脉高压症，并因肝功能衰竭和上消化道出血而死亡。发病年龄多数为30～50岁，男性多于女性。目前认为细菌和病毒感染，免疫功能异常以及某些先天性遗传因素是本症可能的发病因素。
熊去氧胆酸胶囊
1.固醇性胆囊结石-必须是X射线能穿透的结石，同时胆囊收缩功能须正常；2.胆汁郁积性肝病（如：原发性胆汁性肝硬化）；3.胆汁反流性胃炎。
吲哚美辛巴布膏
用于缓解局部软组织疼痛，如 （1）运动创伤（如扭伤、拉伤、肌腱损伤等）引起的局部软组织疼痛。 （2）慢性软组织劳损（如颈部、肩背、腰腿等）所致的局部酸痛。 （3）骨关节疾病（如颈椎病、类风湿性关节炎、风湿性关节炎、肩周炎等）的局部对症止痛治疗。
消炎利胆片
清热，祛湿，利胆。用于肝胆湿热引起的口苦，胁痛和急性胆囊炎，胆管炎。
排石利胆胶囊
利胆排石，活血止痛。用于肝胆湿热蕴结所致胆道结石、肾结石、尿道结石、膀胱结石、胆道感染、胆囊结石、肝内、外胆管结石、无症状胆结石、胆总管结石、急慢性胆囊炎、急慢性胆管炎、狭窄性胆管口乳头炎、胆道瘘管。
