发病时间：不清楚
阵发性睡眠性血红蛋白尿是怎么回事
补充说明：阵发性睡眠性血红蛋白尿是怎么回事
a******W 2014-11-10 14:24
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
阵发性睡眠性血红蛋白尿可能是由遗传性铁粒幼细胞性贫血、骨髓增生异常综合征、巨球蛋白血症、系统性红斑狼疮、淋巴瘤等疾病引起的，需根据具体因素进行针对性治疗。建议患者及时就医，明确诊断。
1.遗传性铁粒幼细胞性贫血
遗传性铁粒幼细胞性贫血是一种遗传性疾病，由于基因突变导致血细胞无法正确利用铁元素合成血红蛋白，从而引起贫血。这会导致血液中血红蛋白含量降低，影响氧气运输，进而引发阵发性睡眠性血红蛋白尿。对于遗传性铁粒幼细胞性贫血，可以遵医嘱使用维生素B6进行治疗。
2.骨髓增生异常综合征
骨髓增生异常综合征是一组克隆性造血干细胞病，其特征为骨髓造血功能衰竭和外周全血细胞减少。骨髓造血功能障碍导致无效造血，进一步加重了贫血状态，出现阵发性睡眠性血红蛋白尿的现象。骨髓增生异常综合征患者可遵照医生的意见用环磷酰胺、阿那格雷等药物进行化疗。
3.巨球蛋白血症
巨球蛋白血症是浆细胞恶性增殖的一种疾病，此时会产生大量单克隆免疫球蛋白，导致血液黏稠度增加，影响红细胞的正常形态和功能，因此会出现阵发性睡眠性血红蛋白尿的情况。针对巨球蛋白血症，需要到正规医院通过血浆置换的方式来进行处理。
4.系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮是一种慢性自身免疫性疾病，当病情活动时，体内产生多种自身抗体，其中抗核糖体P蛋白抗体与红细胞表面的抗原发生交叉反应，导致红细胞寿命缩短，溶血性贫血的发生，表现为阵发性睡眠性血红蛋白尿。患者可在医生指导下服用甲泼尼龙片、醋酸片等激素类药物进行治疗。
5.淋巴瘤
淋巴瘤是指起源于淋巴结或其他淋巴组织的肿瘤，肿瘤压迫周围血管，使红细胞破坏增多，导致溶血性贫血，出现阵发性睡眠性血红蛋白尿的症状。淋巴瘤通常采用联合化疗方案，如R-CHOP方案(R代表利妥昔单抗、环磷酰胺、多柔比星、长春碱、)。患者需定期监测血常规和其他实验室指标，以评估治疗效果和副作用。
建议关注贫血程度变化，定期进行血常规检查以及网织红细胞计数检测。必要时，还需要进行铁代谢相关检查，包括血清铁蛋白测定和血清铁测定，以评估铁储存状况。
2023-12-27 17:26
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医生回答(1)
金映杰 主治医师 三甲
提问
您好，阵发性睡眠性血红蛋白尿因感染可诱发溶血发作，故需注意生活起居、个人卫生和饮食卫生，避风寒，不要过度劳累，积极预防感冒、其它呼吸道感染、肠道感染及其它感染。您是可以结婚的，不过节房事，勿房劳过度，应少生少育，以免耗损肾精。
饮食中少食辛辣之品，不可过于油腻，多次绿叶蔬菜，水果。戒烟酒。
人参、山药、枸杞、大枣、蜂蜜、当归、甘草、阿胶等都可作为您调养的饮食药物或食物。
生活中注意生活起居，可以打太极拳以增强体质，调解情趣、避免激动，保持乐观。
2014-11-10 14:24
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阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmalnoctuRNAl hemoglobinuria，PNH)，系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血，常睡眠时加重，可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症。本病虽少见，但近年发病有增多趋势。我国北方多于南方，半数以上发生在20-40岁青壮年，个别10岁以下及70岁以上。男性多于女性。PNH一向被归为溶血病，但除贫血外常伴有中性粒细胞和(或)血小板的减少，而且PNH的分子病变累及各种血细胞，所以近年有些作者将PNH视为造血干细胞病。主要死亡原因在国内是感染，在国外是血管栓塞。
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清利湿热，解毒消肿。用于慢性肾炎之湿热症，症见：浮肿、腰痛，蛋白尿、血尿、舌苔黄腻等。
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1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
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中医：清热解毒。用于风热感冒，症见发热，头痛，咽痛。
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清肺化痰，止咳平喘。用于痰热阻肺，咳嗽气喘，胸胁胀痛，吐痰黄稠，上呼吸道感染，急性支气管炎，慢性支气管炎急性发作见上述证候者
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