发病时间：不清楚
隐性遗传营养不良型大疱性表皮松解症
补充说明：隐性遗传营养不良型大疱性表皮松解症
a******W 2014-11-10 15:58
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精选回答(1)
张建波 副主任医师 牡丹江市妇幼保健院 三甲
擅长：中西医结合治疗皮肤病性病，激光美容。
提问
隐性遗传营养不良型大疱性表皮松解症是一种遗传性皮肤病，主要是由于皮肤细胞膜的先天性功能异常，导致皮肤表层内的水疱、大疱形成，易破溃糜烂。
该病多见于婴儿、儿童，好发于肢端，如手、足、面部等，也可出现于黏膜，如口腔、阴道等。皮损处常表现为水疱、大疱，易破溃糜烂，并伴有不同程度的瘙痒、疼痛、灼热感等症状。由于皮肤表层内的水疱、大疱形成，会导致皮肤的屏障功能受损，容易使皮肤受到外界的刺激，从而引起皮肤感染，严重时还可能会导致皮肤的完整性受到破坏，引起皮肤组织坏死，可能会影响到正常的生活。建议患者在医生的指导下使用药物进行治疗，如炉甘石洗剂、氧化锌软膏、维生素E乳等，也可以通过紫外线照射的方式进行治疗。
建议患者在日常生活中注意保护好皮肤，避免皮肤受到刺激，以免引起皮肤感染。同时，患者还需要注意保持良好的饮食习惯，避免食用辛辣刺激的食物，如辣椒、花椒等。
2014-11-10 15:58
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广义的营养不良(malnutrition)应包括营养不足或缺乏以及营养过剩两方面，现只对前者进行论述。营养不良常继发于一些医学和外科的原因，如慢性腹泻、短肠综合征和吸收不良性疾病。营养不良的非医学原因是贫穷食物短缺。缺乏营养知识，家长忽视科学喂养方法。在发达国家营养不良的病人通常可以通过治疗原发病、提供适当的膳食，对家长进行教育和仔细的随访而治疗。但在许多第三世界国家，营养不良是儿童死亡的主要原因。在营养不良、社会习惯、环境和急、慢性感染之间存在着复杂的交互影响，以至治疗是非常困难，并不是单单提供适当的食物即可解决。
右旋糖酐铁分散片
用于明确原因的慢性失血、营养不良、妊娠、儿童发育期等引起的缺铁性贫血。
苯妥英钠片
适用于治疗全身强直-阵孪性发作、复杂部分性发作（精神运动性发作、颞叶癫癎）、单纯部分性发作（局限性发作）和癫癎持续状态。也可用于治疗三叉神经痛，隐性营养不良性大疱性表皮松解（recessive dystrophic epidermolysis bullosa），发作性舞蹈手足徐动症，发作性控制障碍（包括发怒、焦虑和失眠的兴奋过度等的行为障碍疾患），肌强直症及三环类抗抑郁药过量时心脏传导障碍等。本品也适用于洋地黄中毒所致的室性及室上性心律失常，对其他各种原因引起的心律失常疗效较差。
酮康唑片
1.系统真菌感染，如系统性念珠菌病、副球孢子菌病、组织胞浆菌病、球孢子菌病和芽生菌病。2.由皮肤癣菌和（或）酵母菌引起的皮肤、毛发和指（趾）甲的感染（皮肤癣病、甲癣、念珠菌性甲周炎、花斑癣、干性糠疹、马拉色菌毛囊炎、慢性皮肤粘膜念珠菌病等）。当局部治疗无效或由于感染部位、面积及深度等因素不宜外用治疗时，可用本品治疗。3.胃肠道酵母菌感染。4.局部治疗无效的慢性、复发性阴道念珠菌病。5.尚可用于预防治疗因免疫机能降低（遗传性及由疾病或药物引起的）而易发生机会性真菌感染的患者。本品对中枢神经系统穿透性差，不宜用于治疗真菌性脑膜炎。
黄蒲洁肤洗剂
清热燥湿，杀虫止痒。适用于湿热蕴结所致的妇女带下量多，色黄或呈泡沫状，气味臭秽；亦可用于湿疹，手足癣（水疱型）。
