发病时间：不清楚
阵发性睡眠性血红蛋白尿是什么
补充说明：阵发性睡眠性血红蛋白尿是什么
a******W 2014-11-11 11:06
阵发性睡眠性血红蛋白尿 缺陷 溶血 血红蛋白尿 全血细胞减少
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种获得性造血干细胞克隆性疾病，主要表现为夜间的发作性溶血性贫血、血红蛋白尿和出血倾向，通常伴有血小板减少。该疾病需要及时的医疗干预，以控制溶血症状并预防并发症。
阵发性睡眠性血红蛋白尿是由于PIG-A基因突变导致补体调节蛋白缺乏，引起红细胞表面膜损伤，在睡眠状态下加剧补体活化，导致溶血性贫血的发生。阵发性睡眠性血红蛋白尿的主要症状包括贫血、黄疸、脾脏肿大以及血尿等。部分患者还可能出现疲劳、乏力、头晕等症状。
确诊阵发性睡眠性血红蛋白尿通常需进行血常规、骨髓穿刺涂片、血生化检查、流式细胞术检测以及基因检测等。其中，血常规可显示贫血、白细胞计数增高，而骨髓涂片则可见幼红细胞增生明显。治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿的方法主要包括输血、免疫抑制剂以及骨髓移植。输血可用于缓解急性溶血事件，如出现溶血危象时；免疫抑制剂通过抑制异常免疫反应来控制病情，例如环磷酰胺、硫唑嘌呤等药物。
患者应避免剧烈运动，以免加重溶血症状，同时保持充足休息，有助于改善夜间发生的溶血情况。饮食上宜选用富含铁质且易于消化的食物，如瘦肉、菠菜等，以补充因溶血造成的铁丢失。
2024-02-18 05:01
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医生回答(1)
黄秋霞 主治医师 三甲
提问
你好，阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血，常睡眠时加重，可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症。临床表现血红蛋白尿、血细胞减少、血栓形成。建议可以到医院查一下血常规及特异性血清学试验等检查，以排除诊断。
2014-11-11 11:06
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阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmalnoctuRNAl hemoglobinuria，PNH)，系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血，常睡眠时加重，可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症。本病虽少见，但近年发病有增多趋势。我国北方多于南方，半数以上发生在20-40岁青壮年，个别10岁以下及70岁以上。男性多于女性。PNH一向被归为溶血病，但除贫血外常伴有中性粒细胞和(或)血小板的减少，而且PNH的分子病变累及各种血细胞，所以近年有些作者将PNH视为造血干细胞病。主要死亡原因在国内是感染，在国外是血管栓塞。
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1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
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