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肾小管酸中毒
补充说明：肾小管酸中毒
a******W 2014-11-26 09:28
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精选回答(1)
任正新 主治医师 河西学院附属张掖人民医院 三甲
擅长：擅长糖尿病、心血管系统疾病和临床常见病、多发病的诊断和治疗。对体检综合分析和健康指导有一定的经验。
提问
肾小管酸中毒患者需要补钙。
肾小管酸中毒时，肾脏排泄过多的氢离子，以维持体内的酸碱平衡，此时会通过减少碳酸氢盐的重吸收来实现。为了补偿这种丢失，身体会动员骨髓中的钙进入血液中，以形成更多的碳酸氢盐。长时间的低血钙状态会导致骨密度下降，增加骨折风险，因此需要补钙。
肾小管酸中毒患者在补钙的同时还需要监测血钙水平，避免出现高钙血症。
对于肾小管酸中毒的患者，建议定期复查电解质、肾功能等相关指标，以及注意饮食调整，保证充足水分摄入，以利于病情管理与评估。
2024-01-28 05:27
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医生回答(1)
阮婉陶 主治医师 三甲
提问
肾小管性酸中毒本征是由于近端及（或）远端肾小管功能障碍所致的代谢性酸中毒，而肾小球功能正常或损害轻微。本征主要特征有慢性高氯性酸中毒、盐类调节失衡，而临床上表现为烦渴、多饮、多尿、肾性佝偻病或骨软化症、肾钙化症或肾结石等。多数为常染色体显性遗传病，亦可继发于其它损害肾小管的疾病。 分类 目前有许多分类方法，大致有：①按病因和发病部位分成原发性、继发性两类以及近端肾小管型、远端肾小管型；②根据发病机理划分先天代谢缺陷与获得性两类；③按年龄区分为成人型、婴儿型；④根据临床主要表现分为骨软化型、低血钾型、完全性酸中毒型、不完全性酸中毒型（在一般情况下无酸中毒表现，在酸负荷下出现肾小球酸化功能异常）；但目前大都将肾小管酸中毒分为4型：即Ⅰ型（远端肾小管酸中毒）、Ⅱ型（近端肾小管性酸中毒）、Ⅲ型（混合型肾小管性酸中毒）、Ⅳ型（高血钾型肾小管性酸中毒）。 Ⅰ型肾小管性酸中毒 Ⅰ型肾小管性酸中毒系远端肾小管功能缺陷，不能在肾小管腔液与管周液之间建立起有效的PH梯度，泌氢及生成氨减少，使氢离子滞留体内，致产生酸中毒。 病因 一、原发性 家庭性及散发性：并可伴发某些遗传病如骨硬化病、肝豆状核变性、碳酸酐酶缺乏。 二、药物所致 两性霉素B、锂、甲苯及氨氯吡咪。 三、钙代谢紊乱 特发性尿钙增多症、甲状旁腺机能亢进、维生素D过多等。 四、自身免疫性疾病 原发性高丙种球蛋白血症、系统性红斑狼疮、干燥综合征、桥本氏甲状腺炎、肝硬化。 五、肾间质疾患 梗阻性肾病、肾移植排斥反应、海绵肾、止痛药性肾病、镰状红细胞病等。 临床表现 家庭性者以成人女性比较多见，婴儿型为短暂，好转后很少复发。本征临床表现： 一、代谢性酸中毒 可有厌食、恶心、呕吐、心悸、气短、乏力等症状，婴儿型则生长发育迟缓。 二、电解质紊乱 ①远端肾小管泌H＋能力障碍，尿NH4＋及可滴定酸排出减少，尿PH值不能降至6.0以下，尿钾、钠、钙排出增多，患者常有烦渴、多尿、及失水等症状。②尿钠排泄增加，血钠降低，为增加钠的回吸收，醛固酮分泌增多，加剧钾从尿中排出，易发生低钠，低钾血症，患者常出现肌无力及软瘫现象，严重时常影响呼吸及导致心律失常。③尿钙增多，常致血钙降低，可引发甲状旁腺机能亢进，促进对骨的消溶速率，且酸中毒的存在，骨中碱性矿盐被吸收，加重骨质脱钙，常表现为纤维性骨炎，骨质疏松，甚至出现病理性骨折。尿钙排泄增多，肾小管泌H＋功能低下，肾内易有钙结石形成，若引起梗阻，将加剧肾小管酸中毒的程度。 诊断 一、具有下列特征可诊断 ①临床上有代谢性酸中毒，而尿PH值在6.0以上；②有低血钠、低血钾及低钙血症，血氯明显增高；③有骨痛及骨软化症；④X线检查发现骨质疏松，病理性骨折或尿路结石等。 二、氯化铵负荷试验 典型病例不必做此试验，遇有不典型或不完全性肾小管性酸中毒给予氯化铵0.1g/kg体重，3小时后每小时留尿1次，共5次，尿PH值不能降至5.5以下则有诊断价值；亦可将上述剂量，连续服3天，第3天测尿PH值，尿PH值＜5.5，亦为阳性结果。 三、血、尿、二氧化碳张力测定 给予5％碳酸氢钠液500ml静滴半小时以上，待尿PH＞血PH后，排尽尿液，采集尿、血标本测PCO2，尿PCO2－血PCO2正常值为30mmHg，而本征＜30mmHg。 治疗 一、防止诱发本病加剧的因素。 二、矫正酸中毒及电解质紊乱；补碱可口服碳酸氢钠1～4g，每日3次：亦可给复方枸橼酸钠（枸橼酸钠9.8g、枸橼酸14g，加水至100ml)50～100ml/d，分次服。 三、有低血钾者可服10％枸橼酸钾60～100ml/d。 四、有严重骨病者可给钙三醇（1.25羟基维生素D3），0.25μg/d，需注意血钙变化。 Ⅱ型肾小管性酸中毒 本征为近端肾小管重吸收ＨＣＯ３－功能减退，致血中该盐降低，呈现高氯性酸中毒。由于近端小管重吸收ＨＣＯ３－减少，到达远端肾小管的ＨＣＯ３－增加，若超过后者的吸收阈限，尿ＨＣＯ３－增多，尿PH升高；若血中ＨＣＯ３－下降到一定程度，肾小管能将肾小球滤液中的ＨＣＯ３－完全吸收时，则尿可恢复酸性，尿PH可下降。此外，近端肾小管对葡萄糖．磷酸盐，尿酸．氨基酸重吸收也可下降，而表现为范可尼综合征（FanconiSyndrome)。 病因 一、原发性 家庭性或散发性。 二、其它遗传性疾病 肝豆状核变性，碳酸酐酶缺乏，胱氨酸病及lowe综合征（脑－眼－肾综合征）。 三、药物及毒物 如铅、镉、汞、铜等中毒，长期应用碳酸酐酶抑制剂、过期四环素、注射精氮酸、赖氨酸等。 四、其它疾病 如甲状旁腺功能亢进、多发性骨髓瘤、干燥综合征、自体免疫性肝炎、移植肾排异反应、维生素D过多等。 临床表现 一、有高氯性酸中毒，尿PH值可降至5.5以下，可有乏力、厌食、恶心、呕吐等症状。 二、本征在酸中毒时，尿可呈酸性，铵离子生成不受影响，可减少钠、钾、钙的丧失，虽酸中毒可致骨质脱钙，尿钙排泄，但引起骨损害及肾石症者少见；因到达远端肾小管的离子增多，与钾交换增多，仍可出现低钾症。 三、典型患者尿中尚可有葡萄糖、氨基酸、尿酸及磷酸排泄增加，而表现为范可尼综合征。 诊断 一、具有上述临床表现。 二、确诊需作尿ＨＣＯ３－排泄率测定（碳酸钠负荷试验）口服法：每日口服碳酸氢钠1～10mEq/kg，每3天增量1次，直至血浆CO2结合力正常，然后测定血浆和尿的ＨＣＯ３－及肌酐（Cr)；静滴法：碳酸氢钠1000ml(含500～700mEq）以4ml/分速率静滴，每隔30～40分钟留尿1次，共4～6次，在每次间隔中抽血，测血浆、尿的ＨＣＯ３－、Cr。 计算式、尿ＨＣＯ３－排泄率＝尿ＨＣＯ３－血Cr100/血ＨＣＯ３－尿Cr 正常情况下，尿ＨＣＯ３－为0，尿ＨＣＯ３－排泄率亦为0；Ⅱ型尿ＨＣＯ３－排泄率＞15％；Ⅰ型＜ 5％；Ⅲ型5～10％。 治疗：可按Ⅰ型肾小管性酸中毒处理。 Ⅲ型肾小管性酸中毒 有Ⅰ型肾小管性酸中毒表现，又有失碱，尿HCO3－排泄率测定在5～10％，即具备Ⅰ、Ⅱ型肾小管酸中毒的临床特点，有时称为混合型。本征儿童多见，常自行好转，治疗按Ⅰ型肾小管性酸中毒处理，只是补给碳酸氢钠的量要大些。 Ⅳ型肾小管性酸中毒 Ⅳ型肾小管性酸中毒又称高血钾型肾小管性酸中毒，系远端肾小管“阳离子交换段“泌钾，泌氢功能障碍，同时又有醛固酮缺乏或对醛固酮反应低下，致产生高血钾型肾小管酸中毒，但其发病机理仍不明了。 临床表现 一、多为中老年患者。 二、有高氯性酸中毒及持续性高钾血症，二氧化碳结合力多在20～30vol%;血清钾水平多在5.5～6.5mmol/L，重者在7mmol/L以上，而心电图多无高钾表现。 三．常有肾小管滤过率下降，大都在20～30ml/min，但高钾血症、酸中毒的严重程度与肾功能不全的程度不相称。 四、尿铵盐浓度减少，血肾素活性及醛固酮含量减低。 诊断 具有上述临床表现者可确诊。但在诊断时须注意，有些药物如巯甲丙脯酸长期应用，由于肾素－血管紧张素－醛固酮系统被抑制，可有类似表现，需鉴别。 治疗 一．目前多采取对症处理，以小剂量碳氢钠纠正酸中毒及促进排钾；限钾摄入；有低肾素、低醛固酮血症者可给予9α－氟氢考的松；速尿有助排氢排钾；但严重高钾血症，常需作透析法方可缓解。 二.继发者，应针对原发症治疗。 肾小管性酸中毒的临床表现 （1）远端肾小管酸中毒： ①由于远端肾小管泌H+障碍，血浆HCO-3下降，则回收cl-增多，且由于醛固酮增多，在保留钠的同时也保留了cl-，而使血氯增高，引起高氯性酸中毒，表现为虚弱无力、厌食、恶心、呕吐、呼吸深快或知觉迟钝；同时肾小管泌H+减少，造成H+与Na+交换，使大量K+丢失而致低血钾，可表现为肌无力，严重者出现周期性麻痹；K+的大量丢失又引起NNa+排出的增多，最后Ca2+代替K+、Na+排出，引起低钠血症，低钙血症。前者病人可有头痛、表情淡漠、血压偏低等；后者病人可有手足搐搦及肾骨病 ②远端肾小管泌H+障碍也导致尿液不能酸化，尿PH＞6.0；尿液浓缩功能减退，引起烦渴、多饮多尿。 ③其它：病人可出现血尿、肾绞痛、继发尿路感染和肾盂肾炎，严重时可损害肾小球而导致尿毒症。 （2）近端肾小管酸中毒：由于近端肾小管回吸收HCO-3障碍而大量排出，使肾素——血管紧张素——醛固酮系统活性增强，继发性醛固酮增多刺激Na+-K+交换，致使K+排泄增多，引起低钾血症：同时葡萄糖，氨基酸从尿中排出，尿酸及磷酸盐排泄增多，致使尿酸及磷酸盐血浓度降低，引起酸中毒，主要症状有疲劳、乏力、恶心、厌食等。而近端肾小管酸中毒的典型表现仍为高氯性酸中毒。
2014-11-26 09:28
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肾小管性酸中毒(renaltubularacidosis，RTA)是由先天遗传缺陷和各种继发因素导致近端肾小管回吸收碳酸氢钠或/和远端肾小管排酸功能障碍的一种代谢性酸中毒。主要表现是：①高氯性、正常阴离子间隙(anion gap，AG)性代谢性酸中毒；②电解质紊乱；③骨病；④尿路症状。大多患者无肾小球异常，在一些遗传性疾病，RTA可能是最主要或仅有的临床表现。本组疾病按病因分为原发性和继发性；按是否发生全身性代谢性酸中毒分为完全性和不完全性；按主要肾小管受累部位分为近端和远端RTA。现在多采用按病变部位、病理生理变化和临床表现的综合分类：1型，远端RTA；2型，近端RTA；3型，兼有1型和2型RTA的特点；4型，高血钾性RTA。
